Развитие ребенка при симптоматической фокальной эпилепсии

Симптоматическая или вторичная эпилепсия – это одна из форм хронического заболевания нервной системы, характеризующаяся возникновением различных видов эпилептических припадков.

Она может развиваться:

на фоне или после повреждения структур головного мозга (травмы, инсульты, врожденные аномалии развития, опухоли);
при значительных нарушениях обмена веществ в нервных клетках (при наследственных нарушениях обмена веществ, длительном приеме некоторых лекарств).

В большинстве случаев симптоматическая эпилепсия у детей считается симптомом органического поражения определенного участка головного мозга или его глубинных структур, поэтому сложно поддается лечению.

Наиболее часто дебют эпилепсии, в том числе и симптоматической, развивается у детей.

Это связано с анатомическими особенностями и физиологической незрелостью структур мозга, а также преобладанием процессов возбуждения и недостаточными механизмами торможения активности головного мозга.

Как возникает симптоматическая эпилепсия

Развитие одной из форм симптоматической эпилепсии связано с повреждением и/или гибелью нейронов в результате воздействия одного или нескольких патологических агентов и формирование в зоне поражения очага эпилептической активности, клетки которого генерируют избыточный электрический заряд.

При этом нейроны здоровых областей образуют вокруг очага патологической активности «защитный вал» и сдерживают распространение излишнего заряда, но в определенный момент накопленные эпилептические разряды прорываются через границы антиэпилептического вала и проявляются в виде приступа судорог или другого вида эпилептиформной активности.

Тип приступа (генерализованный или парциальный) зависит:

возраста пациента;
от расположения и размера очага;
от причинного фактора;
наличия сопутствующих заболеваний.

Причины

К причинам возникновения приступов симптоматической эпилепсии относятся различные заболевания и патологические состояния:

инфекционно-воспалительные заболевания мозга (абсцесс, энцефалит, менингит):
врожденные аномалии мозга, дисгенезии, атриовенозные мальформации;
последствия внутриутробной гипоксии или родовой травмы;
черепно-мозговые травмы;
ревматизм нервной системы;
наследственные болезни обмена веществ;
интоксикации, в том числе и тяжелое течение детских инфекций (скарлатины, ветряной оспы, паротита, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза);
новообразования (доброкачественные или злокачественные) головного мозга;
патология печени, почек;
сахарный диабет;
острые нарушения кровообращения мозга, последствия инсульта;
рассеянный склероз.

Факторы риска при развитии вторичной эпилепсии

Симптоматическая эпилепсия может развиться в связи с патологическим воздействием на нервные клетки ряда факторов и представляет собой разнородную группу заболеваний.

Формирование очагов патологических активности в головном мозге у ребенка происходит при следующих патологических состояниях.

При неблагоприятном течении беременности и внутриутробного периода:

при тяжелых токсикозах;
при фетоплацентарной недостаточности и выраженной гипоксии плода;
при внутриутробных инфекциях;
при тяжелых соматические и/или гинекологические заболеваниях у беременной;
при приеме медикаментов;
при воздействии профессиональные физические или химические вредности радиации, химических канцерогенов.

При поражении головного мозга у новорожденных в результате родовой травмы или тяжелой асфиксии.

При повреждении нейронов в раннем неонатальном периоде:

при назначении различных медикаментов ребенку в раннем возрасте;
при стойких и длительных желтухах;
при детских инфекциях (коклюш, паракоклюш, скарлатина).

При возникновении различных заболеваний ЦНС и новообразований головного мозга на фоне:

стрессов;
воспалительно-инфекционных процессов;
интоксикаций;
травм;
нарушений обмена веществ.

Особенности приступов симптоматической эпилепсии

Отличительными чертами вторичных форм эпилепсии являются:

заболевание может проявляться в любом возрасте;
наличие у ребенка очаговой неврологической симптоматики в межприступный период, в отличие от истинной эпилепсии (у ребенка в межприступный период нет изменений в неврологическом статусе);
отсутствие наследственной отягощенности;
параллельно в малыша часто возникает отставание в психоэмоциональном развитии, умственная отсталость, снижение памяти и интеллекта;
определяется наличие причинного фактора и локальных нарушений головного мозга, которые определяются различными методами нейровизуализации и ЭЭГ.

Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии

Выделяют две основные формы симптоматической эпилепсии:

генерализованная вторичная эпилепсия;
фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия проявляется сложными судорожными припадками, которые возникают при обширных повреждениях головного мозга:

тяжелых родовых травм;

сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит);
формирование врожденных аномалий головного мозга под воздействием различных повреждающих факторов;
наследственных заболеваний головного мозга;
тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит).

Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечается:

двигательные нарушения (атаксия, гемиплегия);
задержка психомоторного развития, умственной отсталости;
вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, слезо – и слюнотечение, тахикардия, цианоз);
признаков детского церебрального паралича.

Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.

Форма болезни

Клинические проявления

Симптоматическая височная эпилепсия

наличие очага в височной области в области латеральной затылочно-височной извилины или амигдало-гиппокампальной области;
наличие сложных психомоторных приступов с кратковременными выключениями сознания с последующей потерей памяти, зрительные и слуховые галлюцинации;
наличие ауры перед приступом;
кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы;
отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ

Теменная симптоматическая эпилепсия

появление соматосенсорных пароксизмов в виде:

болевых или температурных парестезий;
«сексуальных» нарушений;
изменений схемы тела

Затылочная форма

зрительные галлюцинации;
моргания;
выпадения полей зрения;
дискомфорт в области глазных яблок

Лобная симптоматическая эпилепсия

хаотичные или педалированные движения ног и/или сложных жестовых автоматизмов;
ночными приступами в виде снохождения, сноговорения;
жестикуляции.

Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму

Уточнение диагноза

Диагностика симптоматической эпилепсии должна проводиться как можно раньше – сразу после возникновения первых проявлений болезни у ребенка.

Сначала специалист невролог или эпилептолог проводит:

сбор жалоб;
анализ анамнеза жизни и заболевания;
осмотра больного с определением очаговой неврологической симптоматики.

Уточняются критерии диагноза:

возраст первых проявлений;
типичные симптомы, особенно при симптоматической фокальной эпилепсии;
неврологический и психический статус малыша;
возможные провоцирующие факторы (депривация сна, фотосенсибилизация).

Обследования узкими специалистами:

офтальмолог;
эндокринолог;
нейрохирург;
генетик.

Проводят инструментальные методы диагностики, которые позволят визуализировать очаг или патологическое изменение структур (опухоль, гематома, мальформация сосудов, врожденная аномалия, очаг воспаления, абсцесс):

МРТ — или КТ — головного мозга, ПЭТ (позитронная эмиссионная томография);
ЭЭГ и видеомониторинг (для фиксации приступа и локализации очага эпилептической активности);
обзорная и контрастная рентгенография;
ангиография сосудов головного мозга и шеи;
исследование спинномозговой жидкости;
осмотр глазного дна.

Лечение симптоматической эпилепсии

Основная цель терапии любой из форм эпилепсии – полный контроль болезни с достижением длительной ремиссии.

Главным показателем считается сокращения количества приступов при значительном снижении или полном отсутствии значимых побочных эффектов.

Лечение симптоматической формы эпилепсии проводится в виде длительной, иногда пожизненной терапии противосудорожными препаратами.

На сегодняшний день методы терапии, выбор лекарственных препаратов, возможность проведения радикальных оперативных вмешательств и прогноз для жизни зависят:

от формы симптоматической эпилепсии;
причины ее развития;
расположения и размера эпилептического очага и возможности его удаления (наиболее успешными считаются нейрохирургические операции при небольших очагах, при точно установленной локализации и отсутствии противопоказаний к хирургическому вмешательству);
определение и удаление объемных образований мозга (кисты, опухоли, гематомы, спаечного процесса, абсцесса), которые являются основной причиной формирования вторичной эпилепсии.

Основными принципами лечения симптоматической эпилепсии являются:

терапия заболевания или патологического состояния, вызвавшего ее развитие и длительный прием противосудорожных лекарственных средств, даже после успешного нейрохирургического вмешательства при фокальных или локализационно-обусловленных формах длительность противосудорожной терапии составляет не менее 5 лет, а ее более ранняя отмена может спровоцировать рецидив заболевания;
лечение всех фоновых соматических, неврологических и психических заболеваний;
устранение факторов, способствующих возникновению приступа (стрессы, неправильное питание, гормональные сбои, внешние раздражители в виде громкой музыки, световых раздражителей, длительной зрительной нагрузки, нарушения сна и переутомлений).

В настоящее время в эпилептологии достигнуты большие успехи:

создание современной классификации болезни;
внедрение новых методов диагностики (ЭЭГ – видеомониторинг, аппараты МРТ с высоким разрешением и использованием специальных программ, ПЭГ) и совершенствование основных методик постановки и уточнения диагноза (ЭЭГ с применением различных проб и тестов, полное и комплексное обследование пациентов для выявления причины развития симптоматической эпилепсии);
появление большого количества современных и более эффективных противоэпилептических препаратов.

врач — педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Источник

Гимранов Ринат Фазылжанович
Невролог, нейрофизиолог, стаж — 33 года;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.
Об авторе

Дата публикации: 16 сентября, 2019

Обновлено: 17 декабря, 2019

Структурная фокальная эпилепсия – это вариант патологии, сопровождающий симптоматическую, криптогенную, идиопатическую разновидности эпиприпадков у детей и взрослых, когда судорожные импульсы идут из одного отдела мозга, часто височного, что приводит к таким припадкам, которые проявляются в виде судорог ограниченной части тела. Синонимы патологии такого типа – парциальная, локализованная.

Проявляться может как в детском, подростковом возрасте, так и у зрелых людей. При своевременном лечении, соблюдении профилактических процедур, прогноз благоприятный. Нередко по мере взросления приступы пропадают совсем.

Клиническая картина припадков зависит от локализации очага судорожной активности. Нередко болезнь является вторичной, возникает на фоне структурных изменений в головном мозге или вследствие метаболических аномалий в нем же.

Причины и патогенез

Очаги, провоцирующие эпилептические припадки, формируются в мозгу под влиянием негативных факторов при формировании плода, в течение беременности и в первые годы жизни ребенка.

Механизм структурных изменений следующий: в отдельном участке мозга гибнут нейроны, на месте чего формируется рубец. Такой участок нарушает работу нейронов и провоцирует судороги.

В качестве причин таких явлений называются:

гипоксия плода, как правило – хроническая, вследствие фетоплацентарной недостаточности;

недоразвитость коры головного мозга, у таких пациентов по мере взросления проблема разрешится;

фокальная корковая дисплазия – врожденные аномалии структуры нейронов в отдельном участке мозга;

нейросифилис, передающийся от матери;

цистицеркоз – вариант глистной инвазии;

черепно-мозговые травмы, полученные в разные этапы жизни;

церебральные кисты и абсцессы мозга;

нарушения метаболизма (метаболическая форма фокальной эпилепсии);

нейроинфекции, энцефалит;

опухолевые процессы.

По наследству заболевание не передается. Является следствием не генетического нарушения, а стороннего воздействия на кору головного мозга.

Также отмечено возникновение фокальной эпилепсии у детей и взрослых, как исход токсической энцефалопатии. Здесь причина – отравления бытовыми и промышленными токсинами.

Классификация
В клинической практике выделяют три типа очаговой фокальной эпилепсии, способной развиться у ребенка и взрослого: симптоматическая, идиопатическая, криптогенная, каждая из которых имеет свой прогноз, симптомы и особенности лечения.

Криптогенная ставится в качестве диагноза, когда точно определить причину возникновения невозможно. Поражения лобной доли, изменений в другой части коры головного мозга нет. В крайних случаях возможно хирургическое вмешательство.

Симптоматическая форма выставляется, когда причина изменений на конкретном участке известна. К примеру – обнаружены очаги глиоза, приведшие к парциальной эпилепсии.

Идиопатическая разновидность возникает без внешних факторов, как самостоятельное заболевание. Очаг, как правило, располагается в теменной части.

Симптомы

Локализованная фокальная структурная эпилепсия с парциальными приступами в начале – это нужно расценивать как симптоматическое состояние, что подтверждает медицинская статистика.

Симптомы приступов определяются локализацией очага. Парциальные припадки, характерные таким больным, делятся по проявляемым признакам:

Двигательные, во время которых происходят ограниченные судороги.
Сенсорные, ограничиваются явлениями ауры.
Соматосенсорные, когда люди чувствуют «мурашки», онемение, спазм в отдельной части тела.
С галлюцинациями различного типа – вкусовыми, зрительными, слуховыми и даже обонятельными.
С психическими нарушениями.

При простом парциальном приступе потери сознания не происходит. Пациент осознает все, что с ним происходит. При сложных фокальных эпилептических приступах, через несколько секунд после начала больной теряет сознание. Придя в себя остается в состоянии спутанного сознания в течение 1-4 часов.

Эпиочаг может располагаться в различных отделах головного мозга. Локализацию патологического места можно предположить по характеру приступов:

Височная, распространённая форма. Очаги локализуются в височных долях, чаще в одной стороны. Во время приступов наблюдается потеря сознания, отмечаются механические, оральные автоматизмы. Припадку предшествует аура, в процессе допускаются галлюцинации. Постприступная афазия наблюдается у больных с очагом, расположенном в доминантном полушарии.

Лобная локалиизация характеризуется припадками во время сна. Типично это – серия коротких, по несколько секунд, эпизодов с повторяющимися движениями. Характерны повороты головы и глаз, подергивание конечностей, выполнение сложных движений. Отмечаются и скачки настроения.

Затылочное расположение фокальной эпилепсии проявляется длительными, до 15 минут, приступами. Симптомы связаны со зрительными расстройствами. Наблюдаются галлюцинации, сужение полей зрение, сильное моргание, транзиторный амавроз (слепота), иллюзии. Человек остается в сознании.

Теменной очаг – редкое расположение. Провоцируются непосредственным влиянием на кору головного мозга опухолей, корковых дисплазий. Главный признак – соматосенсорные пароксизмы. После завершения может развиться временный паралич.

Структурная симптоматическая фокальная эпилепсия чаще встречается лобного и височного типа или смешанного лобно-теменного.

При подозрениях на возникновение эпиочага, необходимо обратиться к неврологу. Врач проведет тщательный осмотр, соберет анамнез, в том числе и по заболеваниям, способным спровоцировать развитие очагов. Затем назначит дообследование.

Диагностический алгоритм включает инструментальные методики:

общий и биохимический анализы крови;
ЭЭГ – электроэнцефалография, в том числе и мониторинг;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
КТ с контрастированием;
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томограмма.

Анализы крови делают, чтоб исключить метаболический вариант фокальной эпилепсии. Остальные методики призваны найти изменения в структуре мозга.

После уточнения состояния пациента, в зависимости от тяжести болезни, ее причины и сопутствующих факторов, назначается комплексное лечение.

При структурных нарушениях со стороны мозга, медикаментозная терапия не сможет гарантировать выздоровления.

В терапевтический комплекс входят:

устранение первопричины развития эпиочага, иногда хирургическим путем;

биорезонансная терапия, позволяющая нормализовать электромагнитное поле, снижая риск возникновения припадка;

вихревые поля, воздействующие на электромагнитное поле человека.

массажи специальной направленности;

ЛФК с составлением комплекса конкретному пациенту;

рефлексотерапия.

Избавление от детской фокальной затылочной эпилепсии не будет быстрым, на терапию уходит несколько лет. Также не исключено, что вылечить приступы поможет только хирургическое вмешательство.

В дальнейшем остается список ограничений, профилактические мер, которые нужно соблюдать, чтобы фокальные приступы не вернулись:

строгий режим дня;

специальная диета;

полный отказ от алкоголя, курения, наркотических веществ;

необходимость избегать многих видов деятельности, связанных со стрессом или воздействием на органы зрения, слуха.

Важно следить за своим здравьем женщинам, так как гормональные колебания, характерные для них, могут спровоцировать новые приступы.

Прогноз

Излечима или нет фокальная, генерализованная эпилепсия у детей и взрослых, – зависит от ее типа и первопричины. Метаболическую бывает скорректировать проще, структурную – сложнее.

Идиопатический тип самый легкий. Нередко он проходит сам собой даже без лечения. Дети просто перерастают проблему после полового созревания.

С другими вариантами – сложнее.

Неблагоприятный прогноз имеет мультифокальная или фокальная эпилепсия на фоне поражений мозга вследствие токсической энцефалопатии, симптоматическая ли, структурная, – лечится она тяжело и часто безрезультатно.

Если эпилептический очаг появляется в раннем возрасте, под воздействием грубой травмы или нейроинфекции, то полностью излечиться от их последствий не получится никогда. Дополнительно наблюдаются нарушения умственного, психологического развития. Без помощи, тяжесть состояния и отклонения будут нарастать.

Источник