Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Ãàëàêòîçåìèÿ îçíà÷àåò «ãàëàêòîçû â êðîâè». Ìëàäåíöû ñ ýòèì ñîñòîÿíèåì íå ñïîñîáíû óñâàèâàòü îïðåäåëåííûé òèï ñàõàðà — ãàëàêòîçó. Êîãäà ãàëàêòîçà íå ìîæåò ïåðåâàðèâàþòñÿ, îíà íàêàïëèâàåòñÿ â òêàíÿõ
è êðîâè â áîëüøèõ êîëè÷åñòâàõ. Ãàëàêòîçåìèÿ ìîæåò áûòü îïàñíîé äëÿ æèçíè, åñëè ñðàçó íå ïðèíèìàòü ìåð.

Îñíîâíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ êëàññè÷åñêîé ãàëàêòîçåìèè ÿâëÿåòñÿ äèåòîòåðàïèÿ,
ïðåäóñìàòðèâàþùàÿ ïîæèçíåííîå èñêëþ÷åíèå èç ðàöèîíà ïðîäóêòîâ, ñîäåðæàùèõ ãàëàêòîçó è ëàêòîçó.

×òî ìîæíî åñòü ïðè ãàëàêòîçåìèè?

  • Ñïåöèàëüíûå áåçìîëî÷íûå ñìåñè: Íóòðàìèãåí(Nutramigen), Áåëëàêò Ñîÿ, Íóòðèëîí Ñîÿ, Friso Ôðèñîñîé, Õóìàíà ÑË
  • Ìÿñî: ñâèíèíà, ãîâÿäèíà, òåëÿòèíà, êðîëèê, ìÿñî ïòèöû
  • Ðûáà
  • ßéöà (ñîäåðæàò î÷åíü íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî ãàëàêòîçû â ñâÿçàííîé ôîðìå)
  • Æèðû: ðàñòèòåëüíîå ìàñëî (ñîåâîå, êóêóðóçíîå, îëèâêîâîå, õëîïêîâîå, àðàõèñîâîå), ñâèíîå ñàëî (ñìàëåö), ìàðãàðèí ðàñòèòåëüíûé
  • Çåðíîâûå ïðîäóêòû: ìóêà, ìàêàðîííûå èçäåëèÿ, êðóïû, áåçìîëî÷íûé ðèñ
  • Ôðóêòû: àáðèêîñû, ãðåéïôðóòû, àïåëüñèíû, ÿáëîêè, áàíàíû, êèâè, ãðóøè
  • Îâîùè ñ íèçêèì ñîäåðæàíèåì ãàëàêòîçû: êàðòîôåëü, ìîðêîâü, öâåòíàÿ êàïóñòà, áðîêêîëè, êàïóñòà, ñàëàò, ñåëüäåðåé, øïèíàò, îãóðöû, êàáà÷êè, ëóê, ðåïà, ðåäèñ, ñïàðæà, êóêóðóçà, ñâåêëà, òûêâà
  • Ñîåâûå ïðîäóêòû, íå ïîäâåðãøèåñÿ ôåðìåíòàöèè (ñîåâîå ìîëîêî, òîôó)
  • Îðåõè: ôóíäóê, ôèñòàøêè, àðàõèñ; êîêîñû
  • Ñåìåíà: ïîäñîëíå÷íèêà, êóíæóòà
  • Ñïåöèè: ñóõèå òðàâÿíûå ñïåöèè, ñîëü, ïåðåö, æåëàòèí, äðîææè, ìàéîíåç áåç ñëèâîê
  • Ãîð÷èöà, õðåí, êåò÷óï
  • ×àé, êîôå
  • ãðèáû
  • Ìåä ( äëÿ äåòåé ñòàðøå ãîäà), ñàõàð, ïîäñëàñòèòåëè, êîòîðûå íå ñîäåðæàò ëàêòîçó, òàêèå êàê àñïàðòàì

Ïîêóïàÿ ïðîäóêòû â ìàãàçèíàõ, âíèìàòåëüíî ÷èòàéòå ýòèêåòêè. Ýòè ïèùåâûå äîáàâêè áåçîïàñíû äëÿ èñïîëüçîâàíèÿ:

  • ëàêòàò
  • ìîëî÷íàÿ êèñëîòà
  • ëàêòàëüáóìèí
  • ñòåàðîèë-2-ëàêòèëàò
  • àãàð, àðàâèéñêàÿ êàìåäü (ãóììèàðàáèê, Å414), êàððàãèíàí (E407), òðàãàêàíòîâàÿ êàìåäü (ïèùåâîé ñòàáèëèçàòîð Å413) è ãóàðîâàÿ êàìåäü (E412), ïàòîêà, ñîðãî

×òî íåëüçÿ åñòü ïðè ãàëàêòîçåìèè?

Íåîáõîäèìî ïîëíîñòüþ èñêëþ÷èòü èç ðàöèîíà áîëüíîãî:

  • ëþáîé âèä ìîëîêà (â òîì ÷èñëå æåíñêîå, êîðîâüå, êîçüå, äåòñêèå ìîëî÷íûå ñìåñè è äð.)
  • âñå ïðîäóêòû, â ñîñòàâ êîòîðûõ âõîäèò ìîëîêî: ñëèâî÷íîå ìàñëî, ìàðãàðèí ìîëî÷íûé, ñûð, éîãóðò, êåôèð, ñìåòàíà, ñëèâêè, ìîðîæåíîå, øîêîëàä, ñãóùåííîå ìîëîêî
  • ïèùåâûå ïðîäóêòû, èìåþùèå â ñîñòàâå ëàêòîçó, êàçåèí, ãèäðîëèçàò áåëêà
  • cóáïðîäóêòû: ïå÷åíü, ìîçã, ïî÷êè
  • ïèùåâûå ïðîäóêòû, ñîäåðæàùèå ñóáïðîäóêòû: ïèðîæêè, êîëáàñíûå èçäåëèÿ
  • áîâûå: ôàñîëü, ãîðîõ, áîáû, ÷å÷åâèöà
  • cîåâûå ïðîäóêòû, ïîëó÷åííûå â ïðîöåññå ôåðìåíòàöèè: íàïðèìåð, ñîåâûé ñîóñ.
  • ôðóêòû ñ âûñîêèì ñîäåðæàíèåì ãàëàêòîçû: àðáóç, èíæèð, âèíîãðàä, ïàïàéÿ, äûíÿ, ñëèâà
  • ìèäèè

Ðÿä ïðîäóêòîâ ðàñòèòåëüíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ ñîäåðæèò îëèãîñàõàðèäû — ãàëàêòîçèäû (ðàôôèíîçó, ñòàõèîçó), æèâîòíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ — íóêëåîïðîòåèíû, êîòîðûå ìîãóò áûòü ïîòåíöèàëüíûìè èñòî÷íèêàìè ãàëàêòîçû ( ñì.òàáëèöó)

Ïðîäóêòû, ñîäåðæàùèå ãàëàêòîçèäû è áîãàòûå íóêëåîïðîòåèíàìè. Îáðàòèòå íà íèõ âíèìàíèå

Ãàëàêòîçèäû• Áîáîâûå: ãîðîõ, áîáû, ôàñîëü, ÷å÷åâèöà,
ìàø, íóò è äð.
• Ñîÿ (íî íå èçîëÿò ñîåâîãî áåëêà)
• Øïèíàò
Êàêàî, øîêîëàä (
êàêàî ìîæåò ñîäåðæàòü ñâÿçàííóþ ãàëàêòîçó, íî ñ÷èòàåòñÿ ïðèåìëåìûì äëÿ ëþäåé ñ ãàëàêòîçåìèè. Íî ïîìíèòå, ÷òî ïëèòêà øîêîëàäà îáû÷íî ñîäåðæèò ìîëîêî.)
• Îðåõè
Íóêëåîïðîòåèíû• Ïå÷åíü, ïî÷êè, ìîçãè è äð. ñóáïðîäóêòû
• Ïå÷åíî÷íûé ïàøòåò, ëèâåðíàÿ êîëáàñà
• ßéöà (ñîäåðæàò î÷åíü íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî ãàëàêòîçû )

Ýêñïåðòû èìåþò ðàçíûå ìíåíèÿ ïî èñïîëüçîâàíèþ çåëåíîãî ãîðîøêà, ñóáïðîäóêòîâ è áîáîâûõ êóëüòóð. Íåêîòîðûå ýêñïåðòû íå ðåêîìåíäóþò äàâàòü èõ äåòÿì ñ ãàëàêòîçåìèåé,
â òî âðåìÿ êàê äðóãèå ñ÷èòàþò, ÷òî îíè ÿâëÿþòñÿ ïðèåìëåìûìè.

Âíèìàòåëüíî ÷èòàéòå ýòèêåòêè íà âñåõ óïàêîâàííûõ ïèùåâûõ ïðîäóêòàõ. Ìíîãèå óïàêîâàííûå è îáðàáîòàííûå ïèùåâûå ïðîäóêòû ÿâëÿþòñÿ íåáåçîïàñíûìè.
Íå ïîêóïàéòå ïðîäóêò, åñëè â åãî ñîñòàâ âõîäèò ÷òî-òî èç ýòîãî ñïèñêà.

  • ìîëîêî, ñëèâî÷íîå ìàñëî, ñëèâêè, éîãóðò
  • ñûð
  • îáåçæèðåííîå ñóõîå ìîëîêî èëè ñóõîå ìîëîêî
  • ñûâîðîòêà èëè ñûâîðîòêà ìîëî÷íàÿ ñóõàÿ (ìîëî÷íûå áåëêè)
  • ëàêòîçà (ìîëî÷íûé ñàõàð)
  • êàçåèí (ìîëî÷íûé áåëîê)

 íàñòîÿùåå âðåìÿ äèåòà ñ ìàêñèìàëüíî ñòðîãèì èñêëþ÷åíèåì ãàëàêòîçû/ëàêòîçû — ýòî åäèíñòâåííûé ñïîñîá ñîêðàòèòü íàêîïëåíèå òîêñè÷íîãî êîìïîíåíòà —
ãàëàêòîçî-1-ôîñôàòà â òêàíÿõ áîëüíîãî ñ êëàññè÷åñêîé ãàëàêòîçåìèåé è ãàëàêòèòîëà ó áîëüíûõ ñ äåôèöèòîì ãàëàêòîêèíàçû. Ïðè ãàëàêòîçåìèè, îáóñëîâëåííîé äåôèöèòîì ÓÄÔ-ãàëàêòîçî-4-ýïèìåðàçû, âîçìîæíî èñïîëüçîâàíèå íèçêîãàëàêòîçíîé äèåòû â ñîîòâåòñòâèè ñ äîïóñòèìûìè êîëè÷åñòâàìè ãàëàêòîçû â ðàöèîíå ïîä êîíòðîëåì
óðîâíÿ ãàëàêòîçû â ñûâîðîòêå êðîâè.

Ïðè ñîñòàâëåíèè ëå÷åáíûõ ðàöèîíîâ äëÿ äåòåé ïåðâîãî ãîäà êîëè÷åñòâî îñíîâíûõ ïèùåâûõ èíãðåäèåíòîâ è ýíåðãèè äîëæíî áûòü ïðèáëèæåíî ê ôèçèîëîãè÷åñêèì íîðìàì.

Äëÿ ëå÷åíèÿ áîëüíûõ ãàëàêòîçåìèåé èñïîëüçóþòñÿ ñïåöèàëèçèðîâàííûå ñìåñè íà îñíîâå èçîëÿòà ñîåâîãî áåëêà, ãèäðîëèçàòà êàçåèíà, áåçëàêòîçíûå êàçåèíïðåäîìèíàíòíûå ìîëî÷íûå ñìåñè.
Ëå÷åáíûìè ïðîäóêòàìè ïåðâîî÷åðåäíîãî âûáîðà äëÿ áîëüíûõ ïåðâîãî ãîäà æèçíè ñ ãàëàêòîçåìèåé ÿâëÿþòñÿ ñìåñè íà îñíîâå èçîëÿòà ñîåâîãî áåëêà.  ñîâðåìåííûõ
ñìåñÿõ, ñîçäàííûõ íà îñíîâå èçîëÿòà ñîåâîãî áåëêà, ðàñòèòåëüíûå ãàëàêòîçèäû ïîëíîñòüþ îòñóòñòâóþò, ïîýòîìó èì îòäàåòñÿ ïðåäïî÷òåíèå ïðè íàçíà÷åíèè ëå÷åáíîé äèåòû.

Íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî ïðè èñïîëüçîâàíèè ñîåâûõ ñìåñåé â ïèòàíèè ãðóäíûõ äåòåé, âîçìîæíî ïîÿâëåíèå àëëåðãè÷åñêèõ ðåàêöèé íà ñîåâûé áåëîê è ôóíêöèîíàëüíûõ çàïîðîâ.  òàêèõ ñëó÷àÿõ öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷àòü ñìåñè íà îñíîâå ãèäðîëèçàòà êàçåèíà.

 çàâèñèìîñòè îò ñîñòîÿíèÿ ðåáåíêà âîçìîæíî ñî÷åòàííîå ïðèìåíåíèå ñîåâîé ñìåñè è ñìåñè íà îñíîâå ãèäðîëèçàòà êàçåèíà â ñîîòíîøåíèè 1:1.

Áåçëàêòîçíûå ìîëî÷íûå ñìåñè ñ ïðåîáëàäàíèåì ñûâîðîòî÷íûõ áåëêîâ íå ðåêîìåíäóåòñÿ èñïîëüçîâàòü â äèåòîòåðàïèè ó äåòåé ñ ãàëàêòîçåìèåé ãðóäíîãî âîçðàñòà, òàê
êàê ìîãóò ñîäåðæàòü ñëåäîâûå êîëè÷åñòâà ãàëàêòîçû, ïîýòîìó ñëåäóåò ïðèìåíÿòü òîëüêî êàçåèíïðåäîìèíàíòíûå áåçëàêòîçíûå ìîëî÷íûå ñìåñè.

Ñïåöèàëèçèðîâàííûå ñìåñè ââîäÿò â ðàöèîí áîëüíîãî ñ ãàëàêòîçåìèåé ïîñòåïåííî, â òå÷åíèå 5–7 äíåé, íà÷àëüíûå äîçû ñîñòàâëÿþò 1/5–1/10 ÷àñòü îò íåîáõîäèìîãî ñóòî÷íîãî êîëè÷åñòâà, îäíîâðåìåííî óìåíüøàþò äîëþ
æåíñêîãî ìîëîêà èëè äåòñêîé ìîëî÷íîé ñìåñè äî ïîëíîãî èõ èñêëþ÷åíèÿ.

Îñîáåííîñòè íàçíà÷åíèÿ ïðèêîðìà ïðè ãàëàêòîçåìèè

Ñ 4-õ ìåñÿ÷íîãî âîçðàñòà ðàöèîí áîëüíîãî ñ ãàëàêòîçåìèåé ðàñøèðÿþò çà ñ÷åò ôðóêòîâûõ è ÿãîäíûõ ñîêîâ (ÿáëî÷íûé, ãðóøåâûé, ñëèâîâûé è äð.), íà÷èíàÿ ñ 5–10 êàïåëü, ïîñòåïåííî óâåëè÷èâàÿ îáúåì äî 30–50 ìë â ñóòêè, ê êîíöó ãîäà — äî 100 ìë.

Ñ 4,5 ìåñÿöåâ ââîäÿò ôðóêòîâîå ïþðå, êîëè÷åñòâî êîòîðîãî óâåëè÷èâàþò òàê æå, êàê ïðè ââåäåíèè ñîêà. Ïåðâûé ïðèêîðì â âèäå îâîùíîãî ïþðå èç íàòóðàëüíûõ îâîùåé èëè ïëîäîîâîùíûõ êîíñåðâîâ äëÿ äåòñêîãî ïèòàíèÿ áåç äîáàâëåíèÿ ìîëîêà (è íå èìåþùèõ â ñîñòàâå áîáîâûõ) íàçíà÷àþò ñ 5 ìåñÿöåâ.

 5,5 ìåñÿöåâ ââîäÿò âòîðîé ïðèêîðì — áåçìîëî÷íûå êàøè ïðîìûøëåííîãî ïðîèçâîäñòâà íà îñíîâå êóêóðóçíîé, ðèñîâîé èëè ãðå÷íåâîé ìóêè. Äëÿ ðàçâåäåíèÿ êàø íåîáõîäèìî èñïîëüçîâàòü òó ñïåöèàëèçèðîâàííóþ ñìåñü,
êîòîðóþ ïîëó÷àåò ðåáåíîê.

Читайте также:  Как принимать супракс ребенку 5 лет

Ìÿñíîé ïðèêîðì ââîäÿò â ïèòàíèå ñ 6 ìåñÿöåâ. Ïðåèìóùåñòâî îòäàþò ñïåöèàëèçèðîâàííûì äåòñêèì ìÿñíûì êîíñåðâàì ïðîìûøëåííîãî âûïóñêà, íå ñîäåðæàùèì ìîëîêà è åãî ïðîèçâîäíûõ (êðîëèê, öûïëåíîê,
ãîâÿäèíà, èíäåéêà è äð.).

Îñîáåííîñòè ñîñòàâà ïðîäóêòîâ è áëþä ïðèêîðìà è ñðîêè èõ ââåäåíèÿ ïðè ãàëàêòîçåìèè îòðàæåíû â òàáëèöå.

Ïðîäóêòû è áëþäàÂîçðàñò, ìåñ
Ñîê ôðóêòîâûé4
Ôðóêòîâîå ïþðå4,5
Îâîùíîå ïþðå5
Êàøè ìîëî÷íûå
Êàøè áåçìîëî÷íûå5-5,5
Òâîðîã
ßéöî (æåëòîê) — íå ÷àùå 2–3 ðàç â íåäåëþïîñëå 12 ìåñÿöåâ
Ìÿñíîå ïþðå6
Ðûáà8
Êåôèð è äðóãèå êèñëîìîëî÷íûå ïðîäóêòû
Ñóõàðè, ïå÷åíüå (îáû÷íûå)
Ñóõàðè, ïå÷åíüå, (íå ñîäåðæàùèå êîìïîíåíòîâ ìîëîêà)7
Ðàñòèòåëüíîå ìàñëî4,5
Ñëèâî÷íîå ìàñëî

Ïðè ñîñòàâëåíèè ðàöèîíà äåòÿì ïåðâîãî ãîäà æèçíè æåëàòåëüíî ó÷èòûâàòü ñîäåðæàíèå ãàëàêòîçû â ïðîäóêòàõ ïðèêîðìà.
Ïðè âûáîðå ïðîäóêòîâ ïðèêîðìà ïðîìûøëåííîãî ïðîèçâîäñòâà îðèåíòèðóþòñÿ íà ñîäåðæàíèå â íèõ ãàëàêòîçû (ïðè íàëè÷èè ìàðêèðîâêè íà ýòèêåòêå): áåçîïàñíûìè ñ÷èòàþòñÿ ïðîäóêòû ñ ñîäåðæàíèåì â íèõ ãàëàêòîçû
íå áîëåå 5 ìã íà 100 ã ïðîäóêòà. Ïðè íàëè÷èè ãàëàêòîçû â êîëè÷åñòâå îò 5 äî 20 ìã íà 100 㠗 ïðîäóêò ïðèìåíÿåòñÿ ñ îñòîðîæíîñòüþ ïîä êîíòðîëåì ñîäåðæàíèÿ îáùåé ãàëàêòîçû â ñûâîðîòêå êðîâè, ïðè ñîäåðæàíèè ãàëàêòîçû áîëåå
20 ìã â 100 㠗 ïðîäóêò íå èñïîëüçóåòñÿ.

Ïðè ëå÷åíèè ãàëàêòîçåìèè ñëåäóåò îáðàùàòü âíèìàíèå íà ñîäåðæàíèå ëàêòîçû â ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâàõ, òàê êàê îíà íåðåäêî èñïîëüçóåòñÿ â êà÷åñòâå âñïîìîãàòåëüíîãî âåùåñòâà, íàïðèìåð, â ïðîöåññå ïðèãîòîâëåíèÿ ãðàíóë
ãîìåîïàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ. Íåëüçÿ òàêæå ïîëüçîâàòüñÿ íàñòîéêàìè è ñïèðòîâûìè ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè, êîòîðûå çàìåäëÿþò ýëèìèíàöèþ ãàëàêòîçû èç ïå÷åíè.

Êîíòðîëü àäåêâàòíîñòè ïðîâîäèìîé òåðàïèè îñóùåñòâëÿþò ïóòåì îïðåäåëåíèÿ ñîäåðæàíèÿ îáùåé ãàëàêòîçû (ãàëàêòîçà+ãàëàêòîçî-1-ôîñôàò) â ñûâîðîòêå êðîâè 1 ðàç â 3 ìåñÿöà.  òå÷åíèå ïåðâûõ ìåñÿöåâ æèçíè ðåáåíêà íà
ôîíå áåçëàêòîçíîé äèåòû óðîâåíü îáùåé ãàëàêòîçû ìîæåò áûòü âûøå, ÷åì ó çäîðîâûõ äåòåé, îäíàêî, îí íå äîëæåí ïðåâûøàòü 3–5 ìã%.

Ïðèìåðíîå ìåíþ ñ èñïîëüçîâàíèåì íèçêîëàêòîçíîãî ìîëîêà ïðè ãàëàêòîçåìèè (âîçðàñò ðåáåíêà — 7 ìåñÿöåâ, ìàññà — 8 êã)

Ïåðâîå êîðìëåíèå. Íèçêîëàêòîçíîå (12%-íîå) ìîëîêî — 200 ìë.

Âòîðîå êîðìëåíèå. Êàøà íà íèçêîëàêòîçíîì (12%-íîì) ìîëîêå — 150 ìë, ìàñëî òîïëåíîå — 5 ã, æåëòîê — 1/2 øòóêè, õëåá — 50 ã, ïþðå ÿáëî÷íîå — 50 ã.

Òðåòüå êîðìëåíèå. Áóëüîí — 30 ìë, ïþðå îâîùíîå íà íèçêîëàêòîçíîì (12%-íîì) ìîëîêå — 150 ã, ìàñëî ðàñòèòåëüíîå — 5 ã, ïþðå ìÿñíîå — 30 ã, õëåá — 5 ã, êèñåëü ôðóêòîâûé — 30 ìë.

×åòâåðòîå êîðìëåíèå. Íèçêîëàêòîçíîå (12%-íîå) ìîëîêî — 200 ìë, ñîê ÿáëî÷íûé — 50 ìë, ñóõàðè — 5 ã.

Ïÿòîå êîðìëåíèå. Íèçêîëàêòîçíîå (12%-íîå) ìîëîêî — 200 ìë.

Ìîæíî ëè ñëàäêîå ðåáåíêó ñ ãàëàêòîçåìèåé?

Íåò íåîáõîäèìîñòè èñêëþ÷àòü âñå ñëàäîñòè èç äèåòû ðåáåíêà ñ ãàëàêòîçåìèåé.
 Ìîæíî åñòü: âàðåíüå, ìåä, ôðóêòîâûå ïóäèíãè èëè æåëå ( ñäåëàííûå íà âîäå ), ñàìîäåëüíûå êîíôåòû, ìàãàçèííûå íåøîêîëàäíûå ôðóêòîâûå êîíôåòû (÷èòàéòå ýòèêåòêè), æåëàòèíîâûå ëèìîííûå èëè àïåëüñèíîâûå äîëüêè,
æåëàòèíîâûå êîíôåòû, çåôèð, æåâàòåëüíàÿ ðåçèíêà.
×èòàéòå åùå Ðåöåïòû ñëàäêèõ áëþä äëÿ äåòåé ñ ãàëàêòîçåìèåé

Ëèòåðàòóðà
1. «Íàöèîíàëüíîé ïðîãðàììû îïòèìèçàöèè âñêàðìëèâàíèÿ äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè â ÐÔ (XVI Ñúåçä ïåäèàòðîâ Ðîññèè, ôåâðàëü 2009 ã.
2. https://perkinspediatrics.tripod.com/
3. Parents’ Guide to Galactosemia

Ïîíðàâèëàñü ñòàòüÿ? Ïîäåëèñü ññûëêîé

Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией Àäìèíèñòðàöèÿ ñàéòà med39.ru íå äàåò îöåíêó ðåêîìåíäàöèÿì è îòçûâàì î ëå÷åíèè, ïðåïàðàòàõ è ñïåöèàëèñòàõ. Ïîìíèòå, ÷òî äèñêóññèÿ âåäåòñÿ íå òîëüêî âðà÷àìè, íî è îáû÷íûìè ÷èòàòåëÿìè,
ïîýòîìó íåêîòîðûå ñîâåòû ìîãóò áûòü îïàñíû äëÿ âàøåãî çäîðîâüÿ. Ïåðåä ëþáûì ëå÷åíèåì èëè ïðèåìîì ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ ðåêîìåíäóåì îáðàòèòüñÿ ê ñïåöèàëèñòàì!

Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией ÊOÌÌÅÍÒÀÐÈÈ

 Àëåíà
/ 2012-03-24

Íàì ïîñòàâèëè äèàãíîç ãàëàêòîçåìèÿ. íî íè êàêîãî îáñëåäîâàíèÿ êðîìå íåîíàòàëüíîãî ñêðèíèíãà íå íàçíà÷àëè. êàê íàì áûòü? ãäå ìîæíî îáñëåäîâàòüñÿ íà ãàëàêòîçåìèþ?

 Ôàíòèê
/ 2012-08-02

Ó ëþáîãî ãèíåòèêà!!!

 Òàòüÿíà
/ 2013-06-04

Ó ìîåé ìàëûøêè òîæå ãàëàêòîçåìèÿ, ïîñëå ðîäîâ â áîëüíèöå ëåæàëè 42 äíÿ,ïîòîì ïî íàïðàâëåíèþ ñ äåòñêîé ïîåõàëè ê ãåíåòèêó,íàáëþäàåìñÿ ó íåãî.Ñåé÷àñ íàì óæå ÷åòâ¸ðòûé ìåñÿö,æä¸ì ïðèêîðìû!:)

 ëþäìèëà
/ 2013-10-17

äåâî÷êè, î÷åíü àêêóðàòíî ñ ïîêóïíûì ïþðå ÷èòàéòå ýòèêåòêó ó êàæäîé áàíî÷êè. èç5 îäèíàêîâûõ â îäíîé ìîæåò áûòü äîáàâëåíî ìîëîêî. ìû óæå îáæèãàëèñü

 íàòàëüÿ
/ 2014-08-08

Ëåæèì â äåòñêîé ñ ãàëàêòîçåìèåé êîðìÿò íàñ ñìåñüþ

Íóòðèëîíã ïåïè ãàñòðî. Ïêòî çíàåò ïîäõîäèò îíà èëè íåò?
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Èðèíà / 2016-03-16
ïîäõîäèò, ìû íà íåé äî 2-õ ëåò áûëè

 ëèëÿ
/ 2014-09-22

Ïîäñêàæèòå êàêèå ëåêàðñòâà ìîæíî ðåáåíêó ñ ãàëàêòîçåìèåé ïðè àëëåðãèè

 Âàëåðèÿ
/ 2014-11-04

Íàòàëüÿ.ó ìîåãî ñûíà ãàëàêòîçåìèÿ!Íàì óæå ãîä è ìåñÿö!Ìû âûðîñëè íà ôðèñîñîé-âîîáùå îòëè÷íî èäåò è ñòîèò íåäîðîãî!Ñåé÷àñ åäèì èíôàìèë î ëàê(êàøè íà íåì òîæå äåëàþ)Íå íàäî â äåòñêîé ëåæàòü,âû ÷òî!íàäî åõàòü â ÌÎÍÈÊÈ â Ìîñêâó è òàì ëåæàòü â ãåíåòèêå!
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Âàëåðèß / 2015-02-09
Òàêàÿ æå ñèòóàöèÿ!Òîæå ó ñûíà ãàëàêòîçåìèÿ è âûðîñëè íà ôðèñîñîé !Ñåé÷àñ åäèì èíôàìèë î ëàê è ïîëó÷àåì åãî áåñïëàòíî!Íåäàâíî äàëè èíâàëèäíîñòü íà ãîä(ñêàçàëè ñíèìóò ïîòîì)!Ðàçâèâàåìñÿ íîðìàëüíî,åäèíñòâåííîå ðåáåíîê ÷àñòî áîëååò è ðàçäðàæèòåëåí!

 Âàëåðèÿ
/ 2014-11-04

Ëèëÿ,òîëüêî ôåíèñòèë!

 àííà
/ 2015-01-10

Ìîåìó ñûíó 7 ëåò. Ó íåãî ãàëàêòîçåìèÿ. Äèñåðòàöèþ ìîãó óæå çàùåòèòü ïî ëå÷åíèþ è åäå äëÿ íåãî!
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Îëüãà / 2015-02-12
Ïîäñêàæèòå,à áûëà ó êîãî íèáóäü ïðè ãàëàêòîçåìèè ïï öíñ è çàäåðæêà â ïñèõîìîòîðíîì ðàçâèòèè?

Èðèíà / 2015-10-25
À ìîæåòå ïîäåëèòüñÿ êîçûðíûìè ðåöåïòèêàìè?) âûïå÷êè íàïðèìåð?à òî ïîêà ñ ðàçíîîáðàçèåì ïëîõî,åùå íå íàëîâ÷èëàñü( îñîáåííî ó÷èòûâàÿ,÷òî çäåñü íàïèñàíî,÷òî è ñ ÿéöàìè îñòîðîæíî íàäî áûòü…

Ëèëÿ / 2015-12-01
Õîòåëà ñ âàìè ïîîáùàòüñÿ. Ìîåìó ñûíó 3 ãîäà ó íåãî òîæå ãàëàêòîçåìèÿ.×åì êîðìèòü äàëüøå? À â êàêîì ãîðîäå æèâåòå?

Èðèíà / 2016-03-16
ìîæíî ñ âàìè ïîîáùàòüñÿ ìîåé äåâî÷êå 5 ëåò êëàññè÷ñêàÿ ãàëàêòîçåìèÿ

ëèëÿ / 2016-04-19
Àííà, ñêàæèòå ïîæàëóéñòà,à êàê âû â øêîëó õîäèòå? ×åì òàì ïèòàåòåñü? À âàì äàëè èíâàëèäíîñòü?

ëèëÿ / 2016-04-19
À âû õîäèëè â äåòñêèé ñàä?

Ñàáè / 2017-07-18
Çäðàâñòâóéòå ìîåìó ñûíó åù¸ è ìåñÿöà íåò, óæå çàäóìûâàþñü íàä òåì ÷òî æå èçáåãàòü â åäå â áóäóùåì, êîãäà ïîäðàñòàåò, ñåé÷àñ òî íà îäíîé ñìåñè,. Íå ìîãëè ëè âû íàïèñàòü êàêîé äèåòû ïðèäåðæèâàåòñÿ âàñ ñûí, è êàêèå ïðîäóêòû ïîòðåáëÿåò ñ îñòîðîæíîñòüþ? Èáî, ( ÿ ÷èòàëà ÷òî ãàëàêòîçà ñîäåðæèòñÿ íå òîëüêî â ìîëîêå íî äàæå â íåêîòîðûõ îâîùÿõ îíà åñòü.

Читайте также:  Амоксиклав дозировка для ребенка 5 лет таблетки

àííà / 2017-11-22
â îäíîêëàñíèêàõ åñòü ãðóïïà ãàëàêòîçåìèÿ, ìû òàì îáùàåìñÿ äîáàâëÿéòåñü è âñ¸ óçíàåòå ÷òî õîòèòå ïðî áîëåçíü ÷òî ìîæíî åñòü, ÷òî ÷åì ëå÷èò è âñ¸ òàêîå ïîäîáíîå.

Þëèÿ / 2018-07-07
Çäðàâñòâóéòå! Ñêàæèòå à ìîæíî òàêèì äåòêàì áåç ëàêòîçíûå ïðîäóêòû íàïðèìåð ñûðû. Èëè ìîæåò ó âàñ åñòü ñïèñîê ÷åãî ìîæíî à ÷åãî íåò. Çàðàíåå ñïàñèáî.

 Àëåêñàíäð
/ 2015-06-09

Ãäå â Êàëèíèíãðàäå ìîæíî ïëàòíî ñäàòü àíàëèçû íà ãàëàêòîçåìèþ???

 Íàòàëüÿ
/ 2015-07-24

Äîáðûé äåíü! Ãàëàêòîçåìèÿ ïåðâûé òèï, íàì ïî÷òè ãîä. Êóøàëè ñìåñü ïåïòè ãàñòðî, ñåé÷àñ åäèì ïåïòè êåéò. Íî âñòàåò âîïðîñ ÷åì êîðìèòü äàëüøå. Ïîäñêàæèòå êòî ÷òî êóøàåò?

Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Ìàðèÿ / 2015-11-21
Äîáðûé äåíü! Êàê âû âûÿâèëè êàêîé ó âàñ òèï?

 Ëèëèÿ
/ 2015-11-05

Äîáðûé äåíü! Ó ìîåé âíó÷êè ãàëàêòîçåìèÿ ïåðâîãî òèïà. Åé óæå 1,3ã. âðà÷ íàçíà÷èë ïðèâèâêè ó íàñ íè îäíîé íåò, áûë îòâîä äî ãîäà. Êòî íèáóòü äåëàë ïðèâèâêè? Êàêèå?
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Åëåíà / 2015-11-30
Ìîåé âíó÷êå 3 ãîäà, ïðèâèâêè âñå ïîñòàâëåíû.

Ëèëÿ / 2015-12-01
Ìû íå äåëàëè ïðèâèâêè.

Èðèíà / 2016-03-16
ê 4 ãîäàì ñäåëàëè âñå ïî èíäèâèäóàëüíîé ñõåìå

 Ìàðèÿ
/ 2015-11-21

Ó íàñ òîæå ãàëàêòîçåìèÿ.êàê âûÿâëÿëè êàêîãî òèïà îíà?
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Àíàñòàñèÿ / 2016-01-17
Òèï ãàëàêòîçåìèè îïðåäåëÿþò ãåíåòèêè â çàâèñèìîñòè îò òîãî êàêîãî èìåííî ôåðìåíòà íå õâàòàåò â îðãàíèçìå.

 Åëåíà
/ 2015-11-30

ÌÎÅÉ ÂÍÓ×ÊÅ 3 ÃÎÄÀ(ÃÀËÀÊÒÎÇÅÌÈß)-ÏÐÈÂÈÂÊÈ ÂÑÅ ÏÎÑÒÀÂËÅÍÛ!

 êàòÿ
/ 2015-12-11

Ó íàñ òîæå ãàëàêòîçåìèÿ êàêèå êàøè êóøàþò ïðè ýòîé áîëåçíè

 Àíæåëèêà
/ 2016-03-18

çäðàñòâóéòå âñåì ó ìîåãî ñûíà òîæå ãàëàêòîçåìèÿ ïðèâèâêè ìîæíî äåëàòü òîëüêî êîäà óðîâåíü ãàëàêòîçû â êðîâè íå ïðèâûøàåò âîñüìè ÌÛ ÓÆÅ ÊÓØÀÅÌ ÎÂÎÙÍÛÅ È ÔÐÓÊÒÎÂÛÅ ÏÞÐÅ È ÑÌÅÑÜ ÍÓÒÐÈËÀÊ ÁÅÇËÀÊÒÎÇÍÛÉ ×ÓÂÑÒÂÓÅÌ ÑÅÁß ÕÎÐÎØÎ ÄÈÅÒÀ ÄÎ ÃÎÄÀ ÏÎÊÀ ÏÎÒÎÌ ÊÀÊ ÓÇÍÀÅÌ ÀÍÀËÈÇÛ Ñ ÌÎÑÊÂÛ ÁÓÄÅÒ ÈÇÂÅÑÒÍÎ ÏÎÆÈÇÍÅÍÍÎ ÄÅÐÆÀÒÜ ÈËÈ ÍÅÒÍÀÌ 4,5 ÌÅÑßÖÅ ËÅÊÀÐÑÒÂÎ ÌÎÆÍÎ ÄËß ÃÎÐËÛØÊÀ ÕËÎÐÎÔÈËÈÏÒ ÌÀÑËßÍÛÉ ÄÂÓÕ ÏÐÎÖÅÍÒÍÛÉ ÑÂÅ×È ÂÈÔÅÐÎÍ

 Äèàíà
/ 2016-06-04

Çäðàâñòâóéòå, ìîåé äî÷åðè 8. Ãàëàêòîçåìèÿ êëàññè÷åñêàÿ. Ñ ðàäîñòüþ ïîäåëþñü îïûòîì. Êîìó èíòåðåñíî ïîîáùàòüñÿ ïèøèòå íà ïî÷òó diana_pankova@ukr.net
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Åêàòåðèíà / 2016-08-25
Äèàíà, ìîæíî ëè ñ âàìè ïîîáùàòüñÿ?

Ñâåòëàíà / 2018-07-08
Çäðàâñòâóéòå ìåíÿ çàâóò Ñâåòëàíà ó íàøåé ìàëûøêè êëàññè÷åñêàÿ ãàëàêòîçåìèÿ íàì 5 ìåñåöåâ íà÷àëè êóøàòü êàøó è îâîùíûå ïþðå êàê áûòü ïîñëå ãîäà óìà íå ïðèëîæó ÷åì êîðìèòü ðåáåíêà ïîìîãèòå ñîâåòîì

 Íàòàëüÿ!
/ 2016-06-27

Äèàíà, çäðàâñòâóéòå!

î÷åíü èíòåðåñíî, íàì äâà ãîäà, ãàëàêòîçà ñêà÷åò îò 36 äî 130, ïðèâèâêè åùå íå äåëàëè! Íàïèøó ÷óòü ïîçæå â ïî÷òó.
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Íàòàëüÿ! / 2016-10-31
Åùå ðàç, çäðàâñòâóéòå!

Ïàðó ìåñÿöåâ íàçàä ó íàøåé äî÷êè ïîäíÿëàñü ãàëàêòîçà äî 368 ììîëü, íàñ ïîëîæèëè â áîëüíèöó.È âñå 10 äíåé ìû òîëüêî ñäàâàëè ìî÷ó è êàë íà àíàëèçû, åñëè ÷åñòíî òî ýòî î÷åíü ñòðàøíî… òî ëè íàñ íå çíàþò ÷åì ëå÷èòü èëè ëå÷èòü íàñ íå ÷åì. Ñëàâà Áîãó îðãàíèçì ðåáåíêà ñïðàâèëñÿ, à åñëè … îïÿòü ïðîñòî ëåæàòü ñ óâÿäàþùèì ðåáåíêîì è íå çíàòü êóäà áåæàòü ÷òî äåëàòü

 Àëåíà
/ 2016-10-21

Íàì íåäàâíî ñîîáùèëè ÷òî ó íàñ âàðèàíò Äóàðòå..Ïîäåëèòåñü ñîâåòàìè, ìû â ðàñòåðÿííîñòè.89608000998
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

/ 2016-11-30
Çäðàâñòâóéòå!Âàì ïîâåçëî áîëüøå!Ýòî áåññèìïòîìíûé âàðèàíò ãàëàêòîçåìèè!Äèåòà ëèáî íå íóæíà,ëèáî ñíèìàåòñÿ â 3-5 ëåò!Ñèìïòîìû ìîãóò áûòü ,íî íåçíà÷èòåëüíûå(íàïðèìåð,ðûõëûé ñòóë è ìåñòàìè ñëàáîñòü )

 Àëåíà
/ 2016-10-21

Ìîæåòå äîáàâèòüñÿ â êîíòàêòå Õàíîâà Àéñûëó

 Ñâåòëàíà
/ 2016-11-17

Äåâî÷êè-ìàìî÷êè! Ó ìîåãî ñûíà òîæå ãàëàêòîçåìèÿ, Äóàðòå.  îäíîêëàññíèêàõ åñòü ãðóïïà, ìîæíî ïðèñîåäèíèòüñÿ

 Àíàñòàñèÿ
/ 2016-11-24

Êàê íàçûâàåòñÿ ãðóïïà â îäíîêëàññíèêàõ?? Íàì ç ãîäà ..êàêèå ìåðû âû ïðèíèìàëè… Êàêèå äåëàëè ïðèâèâêè?

 Íàòàëüÿ
/ 2016-11-27

Ñ ïåðâûì òèïîì ,åñòü êòî?

Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

/ 2016-11-30
Ó ìåíÿ ñûí ñ 1 òèïîì!

 Àíàñòàñèÿ
/ 2016-12-04

 îäíîêëàññíèêàõ, ãðóïïà òàê è íàçûâàåòñÿ » ãàëàêòîçåìèÿ»

 Óëüÿíà
/ 2016-12-18

Çäðàñòâóéòå!

Ó ñûíà (10 ëåò) ãàëàêòîçåìèÿ 1îãî òèïà. Åñòü êàêèå ëèáî ïðîáèîòèêè, êîòîðûå ìîæíî. Ñûí íà î÷åíü ñòðîãîé äèåòå, òàê êàê î÷åíü ÷óñòâèòåëåí ê ñîåðæàíèþ ãàëàêòîçû.

Ñïàñèáî

 Ñàøà
/ 2017-10-21

Ãàëàêòîçåìèÿ 1 òèïà.

Íàì ãîä è 5.

Äóìàåì êàê â ñàäèê ïîéäåì.

 Íàòàëüÿ
/ 2018-04-04

Çäðàâñòâóéòå, íàì 3,8ãîäà õîäèì â àëåðãî ñàäèê

 Ëàðèñà
/ 2018-05-26

Íàì óæå 1.6 è ìíå õî÷åòñÿ óçíàòü ïî áîëüøå ÷òî ÿ ìîãó ðåáåíêó ãîòîâèòü . Îí ïëîõî åñò

 Òèìóð
/ 2018-11-12

Ïîâûøåííàÿ ãàëàêòîçà, äî÷êå 15 äíåé ÷òî äåëàòü. Êàê êîðìèòü????????

 Òèìóð
/ 2018-11-12

Ïîæàëóéñòà íàïèøèòå…🙏🙏🙏

 Òàòüÿíà
/ 2018-11-23

Ñêîëüêî ïðèìåðíî äíåé íàõîæäåíèå â ïîòîëîãèè ñ ãàëîêòîçàìèåé íàì 7 äíåé îò ðîäó

 Âåðîíèêà
/ 2019-05-28

Ñêàæèòå ïîæàëóéñòà åñëè ïàâûøåíûå öûôðû êðîâè íà ãàëîêòàçèìèþ ýòî óæå ïîäòâåðæäåí äåàãíîç âðà÷è íå ÷åãî íå ãîâîðÿò
Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Ñâåòëàíà / 2019-05-29
Ìíîãèå âðà÷è ñîâåòóþò â òàêèõ ñëó÷àÿõ ñäàâàòü àíàëèç åù¸ ðàç â äðóãèõ ëàáîðàòîðèÿõ, áûâàþò îøèáêè è ïîãðåøíîñòè

 ²âàíêà
/ 2019-12-21

Äîáðîãî äíÿ. Ñêàæ³òü áóäü-ëàñêà õòîñü ¿â ÍÀÍ áåçëàêòîçíèé ïðè ãàëàêòîçåì³ÿ. Íàïèø³òü ÿê âèçíà÷èòè òèï ãàëàêòîçå쳿 ³ ÿê³ àíàë³çè âè çäàâàëè?

Источник

Галактоземия у детей: значение диеты в жизни больного ребенка

Что такое галактоземия?

Галактоземия – это наследственная болезнь, в основе которой лежит нарушение преобразования галактозы в глюкозу вследствие мутации ответственного гена.

Причины галактоземии

Единственная причина появления недуга – генная мутация. Галактоземия – врожденная болезнь с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это означает, что недуг появляется только в случае наследования ребенком двух копий дефектного гена от обоих родителей.

Галактоза поступает в организм в составе лактозы (молочного сахара) с пищей. При заболевании ее превращение в глюкозу не завершается, и вещество накапливается в тканях и крови, токсически действуя на нервную систему, хрусталик глаза, печень.

Виды заболевания

Выделяют три вида галактоземии:

  1. Классическая.
  2. Негритянская.
  3. Галактоземия Дюарте (имеет бессимптомное течение).

Симптомы галактоземии

В клинической картине болезни отмечаются признаки непереносимости молочных продуктов, гипотрофия, анорексия, поражения почек, печени, глаз, диспепсические расстройства, задержка психического и моторного развития. Признаки недуга начинают проявляться через несколько суток после появления на свет и зависят от степени тяжести болезни.

Читайте также:  Взаимодействие с ребенком 5 лет

Тяжелая степень

Симптомы галактоземии у новорожденного возникают в первые дни после приема молочной смеси или грудного молока. К характерным симптомам относятся:

  • вес при рождении больше 5 кг;
  • признаки желтухи;
  • снижение уровня сахара в крови;
  • судороги;
  • перевозбуждение;
  • обильные срыгивания или сильная рвота после кормления;
  • водянистый понос;
  • кровоизлияния на коже и слизистых вследствие дефицита факторов свертываемости крови;
  • угасание рефлексов новорожденности.

К 1 – 2 месяцу жизни появляются:

  • гипотрофия, кахексия в связи с отказом от еды;
  • двусторонняя катаракта;
  • почечная недостаточность.

К 3 месяцу жизни к этим симптомам присоединяются:

  • гепатоспленомегалия;
  • признаки прогрессирующего поражения ЦНС – диффузная мышечная недостаточность, синдром угнетения, задержка психического и моторного развития;
  • асцит;
  • цирроз печени.

При тяжелой степени болезни ребенок может погибнуть из-за прогрессирующей почечной и печеночной недостаточности, тяжелого истощения и присоединения инфекции.

Средняя степень тяжести

Характеризуется следующими признаками:

  • рвота;
  • желтуха;
  • анемия;
  • увеличение печени;
  • задержка психического и моторного развития;
  • гипотрофия;
  • катаракта.

Легкая степень болезни

  • отказ от груди;
  • рвота после употребления молока;
  • отставание в росте и весе;
  • задержка речевого развития;
  • хронические заболевания печени.

Заболевание может протекать также в моносимптомной форме, когда проявляются только симптомы поражения ЦНС, катаракта или расстройства пищеварения. Описано также бессимптомное течение галактоземии, при котором дефицит ферментов определяется только при лабораторной диагностике.

Осложнения галактоземии

  1. Цирроз печени.
  2. Кровоизлияние в стекловидное тело.
  3. Сепсис (у новорожденных и грудничков).
  4. Первичная аменорея.
  5. Синдром истощения яичников.
  6. Моторная алалия.
  7. Олигофрения.

Диагностика заболевания

Во избежание осложнений галактоземию необходимо выявить как можно раньше. Заболевание можно диагностировать еще внутриутробно методами биопсии хориона или анализа амниотической жидкости.

Скрининг на галактоземию осуществляется всем доношенным новорожденным на 3 – 5 сутки, недоношенным на 7 – 10 сутки после рождения. Проводится забор капиллярной крови с последующим ее нанесением на фильтровальную бумагу и доставкой в генетическую лабораторию в виде сухого пятна.

В случае подозрения на галактоземию по результатам неонатального скрининга, ребенку показано повторное тестирование. Если анализ крови на галактоземию показывает высокий уровень галактозы или низкий уровень расщепляющего ее фермента, диагноз подтверждается.

Иногда в диагностических целях используют:

  • исследование уровня галактозы в моче;
  • анализ крови после нагрузки галактозой и глюкозой.

Для определения степени поражения внутренних органов проводят:

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови.

Детям с галактоземией также проводят:

  • электроэнцефалографию;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • биомикроскопию глаза;
  • пункционную биопсию печени.

Обязательные консультации:

  1. генетик;
  2. детский невролог;
  3. детский офтальмолог.

Галактоземию необходимо дифференцировать с:

  • инсулинозависимым сахарным диабетом;
  • врожденной атрезией желчных протоков;
  • гепатитом;
  • гемолитической желтухой новорожденных;
  • муковисцидозом.

Лечение галактоземии

Главная роль в лечении недуга принадлежит диетотерапии. Из рациона пожизненно исключается любое молоко и все молочные продукты.

Особенности питания детей с галактоземией до года

Грудничкам показано искусственное вскармливание специальными смесями, в основе которых изолят соевого белка, гидролизат казеина или синтетические аминокислоты. Такие смеси можно найти среди продукции:

  • Нутритек;
  • Фризленд Фудс;
  • Нутриция;
  • Хумана;
  • Мид Джонсон.

Специализированные смеси вводят, постепенно уменьшая часть женского молока, на протяжении недели. Начальная доза – 10-20% суточного количества.

Особенности введения прикорма больным детям

Продукты прикорма не должны содержать молока и бобовых. При выборе продукта необходимо обращать внимание на маркировку с указанием количества галактозы:

  • не более 5 мг на 100 г продукта – безопасный продукт;
  • 5 – 20 мг на 100 г – продукт применяют осторожно, под контролем содержания галактозы в сыворотке крови;
  • более 20 мг в 100 г – продукт не применяют.

Схема введения прикорма

ПродуктВозраст
Фруктовые соки4 мес
Пюре из фруктов4,5 мес
Пюре из овощей5 мес
Молочные кашиНе вводятся
Безмолочные каши5 – 5,5 мес
ТворогНе вводится
Яичный желтокПосле года
Мясные пюре6 мес
Рыба8 мес
Кисломолочные продуктыНе вводятся
Печенье и сухарики (обычные)Не вводятся
Печенье и сухарики (без использования в приготовлении молока)7 мес
Растительное масло4,5 мес
Сливочное маслоНе вводится

Особенности питания детей после года

Детям старше года также противопоказаны молочные продукты, хлеб, выпечка, колбаса, маргарин, масло. Детям нельзя давать растительные продукты, содержащие потенциальные источники галактозы:

  • бобовые (бобы, фасоль, горох, маш, чечевица, нут);
  • сою в чистом виде (не изолят);
  • какао, шоколад, орехи;
  • шпинат.

Также противопоказаны некоторые продукты животного происхождения:

  • печень и другие субпродукты;
  • ливерная колбаса;
  • паштет;
  • яйца.

Медикаментозное лечение галактоземии

Медикаментозное лечение имеет симптоматический и поддерживающий характер. Больным детям могут назначать:

  1. Для улучшения обменных процессов – АТФ, Кокарбоксилаза, витамины, калия оротат.
  2. Антиоксиданты.
  3. Гепатопротекторы.
  4. Сосудистые препараты.
  5. Препараты кальция для восполнения дефицита его в организме вследствие безмолочной диеты.
  6. Обменная или заменная гемотрансфузия – проводится в случае тяжелых поражений печени, при которых она не способна синтезировать факторы свертываемости крови.

При назначении каких-либо других медикаментов ребенку с галактоземией следует обращать внимание на их состав. Больным детям не назначают гомеопатические препараты, настойки и лекарственные формы, содержащие спирт.

Прогноз

Если лечение начато в первые дни жизни, то развитие цирроза, олигофрении и катаракты удается избежать. Если терапия начата в более поздний срок, а поражение ЦНС и печени произошло, прогрессирование заболевания замедляется. Тяжелые формы галактоземии могут заканчиваться летально.

Дети с галактоземией получают группу инвалидности и пожизненно находятся на диспансерном учете у педиатра, генетика, диетолога, окулиста и невролога.

Можно ли избежать недуга?

Профилактика заболевания заключается в оценке вероятности его появления у ребенка и ранней диагностике. С этой целью проводят:

  • выявление семей с высоким риском возникновения патологии;
  • скрининг-методы обследования новорожденных;
  • ранний перевод на безмолочное вскармливание при выявлении недуга;
  • медико-генетическое консультирование семей, где есть больные галактоземией;
  • ограничение употребления молочных продуктов беременным из группы риска.

Photo

Доктор обращает внимание

  1. При введении мясного прикорма ребенку до года лучше отдать предпочтение консервам промышленного производства.
  2. В случае внутриутробной диагностики болезни может быть поставлен вопрос о прерывании беременности, который решают родители.

Посмотрите видео к статье

Источник — doktordetok.ru

Источник