Вялый ребенок 5 лет

Вялый ребенок 5 лет thumbnail

Родителей беспокоит любая угроза здоровью малыша, поэтому они обращают внимание на все неприятные симптомы. Когда у ребенка слабость и сонливость без температуры — это тревожный сигнал. Он может свидетельствовать о серьезных неполадках в работе организма.

Основные симптомы

У детей первого года жизни определить такое состояние сложно. Чаще всего оно проявляется отсутствием аппетита, вялостью и чрезмерной сонливостью. Симптомы иногда наблюдаются при прорезывании нижних и верхних зубов.

Признаки легко спутать с началом простуды или инфекционного процесса. Точную причину может определить только педиатр, внимательно изучив физическое состояние малыша и проанализировав его поведение.

Когда ребенок начинает ходить и умеет разговаривать, выявить симптомы патологической слабости проще. Упадок сил проявляется:

  • отказом от подвижных игр в дневное время;
  • излишней возбужденностью и раздражительностью;
  • капризностью, беспричинными слезами;
  • сонливостью.

Нередко дети с трудом засыпают по вечерам, беспокойно спят, но утром их сложно поднять с кровати.

Слабость и усталость пагубно влияют на защитные силы организма. Иммунная система не способна отражать атаки вирусов, поэтому малыш чаще простужается.

Возможные причины

Предпосылки для развития хронической усталости у ребенка можно условно разделить на две группы. В первую входят физиологические причины, влияние которых просто откорректировать:

  • умственное или физическое перенапряжение;
  • чрезмерные нагрузки в школе;
  • неправильный режим дня;
  • несбалансированный рацион;
  • гормональная перестройка организма;
  • нехватка витаминов.

Ко второй группе относятся патологические состояния, опасные для здоровья и вызывающие серьезные осложнения. На них лучше остановиться подробнее.

Инфекционные заболевания

Воспалительный процесс — распространенная причина упадка сил. В первые дни заболевание может протекать без температуры, проявляясь:

  • сонливостью в светлое время суток;
  • головными болями;
  • отказом от пищи;
  • темными кругами вокруг глаз;
  • плохим настроением и раздражительностью.

Постепенно развитие инфекции вызывает интоксикацию организма. У ребенка повышается температура, он жалуется на мышечные боли, ломоту в костях.

Отличительной чертой респираторного заболевания является заложенность носа, кашель, увеличение лимфоузлов.

Сонливость — один из симптомов:

  • ОРВИ;
  • гриппа;
  • отита;
  • ангины;
  • краснухи;
  • кори;
  • ветрянки.

После окончания ОРВИ и гриппа признаки усталости проходят не сразу. Восстановительный период зависит от состояния иммунной системы.

Патологии крови

Детские болезни крови опасны для здоровья, поэтому нужно внимательно присматриваться ко всем изменениям в состоянии ребенка, чтобы не пропустить начало патологического процесса.

Некоторые болезни, например, лейкоз, поражают органы кроветворения и костный мозг. Нарушается развитие лейкоцитов, организм страдает от нехватки кислорода. Болезнь проявляется:

  • вялостью, усталостью;
  • плохим аппетитом;
  • бледностью;
  • увеличением лимфоузлов;
  • ломкостью ногтей и волос;
  • чрезмерной чувствительностью кожи;
  • учащенным сердцебиением;
  • простудами.

Еще одна опасная патология крови — анемия, или нехватка эритроцитов и гемоглобина. У детей часто диагностируется железодефицитная анемия, спровоцированная недостатком железа. Основной причиной болезни считается неправильное питание. Ее можно распознать по таким признакам:

  • быстрая утомляемость;
  • частые обмороки;
  • капризность;
  • раздражительность;
  • сонливость.

Причины анемии нужно срочно устранить. Длительная нехватка железа в организме отрицательно влияет на работу сердца и может привести к дистрофии миокарда.

Болезни щитовидной железы

Нарушение функции щитовидной железы ухудшает метаболические процессы, работу нервной системы и других органов. Развитию заболевания способствуют плохая экология, недостаток йода или селена в организме, инфекции.

Врачи выделяют общие симптомы патологии:

  • нарушение сна;
  • слабость;
  • отечность;
  • перебои сердечного ритма;
  • подавленное настроение;
  • раздражительность;
  • утомляемость;
  • ожирение.

Дети, страдающие заболеваниями щитовидной железы, хуже усваивают информацию в школе, плохо едят, нередко мочатся в кровать по ночам.

Наиболее опасны для детей:

Реклама:

  • первичный и вторичный гипотиреоз;
  • диффузный и узловой зоб;
  • тиреоидит.

Нейроциркуляторная дистония

Патология чаще встречается у школьников. Нейроциркуляторную дисфункцию называют вегетососудистой дистонией. Это рецидивирующие головные боли. Они могут стать следствием психоэмоциональных расстройств и нервного напряжения.

Боль локализуется на затылке или на лбу. Нередко симптомы появляются на фоне солнечной активности или изменения погодных условий. В большинстве случаев боль успокаивается после сна, но иногда отдых не помогает и ребенку необходимы медикаментозные препараты.

Симптомы нейроциркуляторной дистонии сопровождаются:

  • головокружениями;
  • тревожностью;
  • нарушением сна;
  • упадком сил;
  • апатией;
  • учащенным пульсом;
  • потливостью;
  • скачками давления.

Электролитные расстройства

Нарушение электролитного баланса происходит по разным причинам. Частыми предпосылками являются нехватка жидкости и неправильный рацион, ограничивающий употребление калия и кальция.

В некоторых случаях электролитный обмен ухудшается по вине заболеваний желудочно-кишечного тракта. Тогда недомогание сопровождается поносом, рвотой и сонливостью.

Нехватка жидкости в организме проявляется:

  • онемением тела;
  • отсутствием аппетита;
  • тошнотой;
  • редким мочеиспусканием;
  • постоянной жаждой;
  • аритмией;
  • усталостью;
  • апатией.

Миастения

Аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью мышц и патологической усталостью, называется миастенией. Оно протекает без температуры и часто является врожденным. Начальные симптомы могут проявиться в конце первого года жизни, когда начинают резаться зубы. У малышей наблюдаются:

  • ухудшение функции жевательных мышц;
  • невнятность речи;
  • сильная утомляемость мышц тазового дна;
  • двигательные расстройства.

Если болезнь не лечить, симптомы усиливаются. Нервно-мышечные связи нарушаются. Могут появиться проблемы с дыханием, несущие серьезную угрозу ребенку.

Нарколепсия

Редкая патология центральной нервной системы, отличительным признаком которой является упадок сил,— нарколепсия. Этиология болезни точно не выяснена, но считается, что она обусловлена наследственным фактором.

Ученым известно, что нарколепсия развивается при нехватке гипокретина. Вещество ответственно за процесс засыпания и пробуждения человека. Заболевание часто сопровождается синдромом апноэ.

Свидетельствовать о наличии патологии может:

  • вялость и апатия ребенка;
  • жалобы на слабость мышц;
  • частые падения на ровном месте;
  • немотивированная агрессия;
  • сонливость днем;
  • трудности с засыпанием по вечерам;
  • заторможенность;
  • нарушение памяти;
  • ухудшение внимания.

Главный признак нарколепсии — постоянное желание спать. Ребенок проваливается в сон по несколько раз в день и с трудом просыпается.

Читайте также:  Визитная карточка для ребенка 5 лет

Депрессия

При нарушениях психоэмоционального характера у ребенка может возникнуть депрессия. На ее развитие часто влияют:

  • ночной энурез;
  • ссоры родителей;
  • проблемы со сверстниками.

Депрессия вызывает апатию у ребенка. Он перестает интересоваться окружающим миром, становится безучастным и замкнутым. Ярким симптомом нарушения считается беспокойный сон по ночам, кошмары и сонливость в дневное время. Сопутствующими признаками являются:

  • перепады настроения;
  • слабость;
  • отказ от еды;
  • нежелание играть с друзьями;
  • головные боли;
  • раздражительность;
  • высыпания на коже.

Чтобы помочь ребенку, необходима помощь психолога. Депрессия, особенно у подростков, очень опасна и может привести к серьезным последствиям.

Когда следует обратиться к врачу

Любое изменение в состоянии ребенка — повод проконсультироваться с педиатром. Болезнь проще лечить на начальной стадии, поэтому важно вовремя выявить патологический процесс.

Нужно вызвать скорую помощь, когда сонливость и упадок сил наблюдаются после травмирования головы, позвоночника или сопровождаются:

  • расстройством стула;
  • запором;
  • редким или частым мочеиспусканием;
  • бледностью кожи;
  • заторможенностью;
  • повышением температуры;
  • нервным тиком;
  • тошнотой, рвотой.

Каждый из этих симптомов — признак нарушений, поэтому медлить нельзя.

Слабую активность днем, мышечные боли и желание спать не стоит оставлять без внимания. Лучше перестраховаться, пройти обследование и оградить малыша от осложнений после болезни и других неприятностей.

Реклама:

Источник

Хроническую усталость называют болезнью современного общества. Печально, что упадок сил нередко испытывают не только взрослые, но и дети. Ребенка, испытывающего несвойственные ему апатию и слабость, нельзя оставлять без помощи. Подобный симптом — свидетельство неблагополучного физического или психологического состояния.

Причины слабости и упадка сил у ребенка

Если упадок сил длится несколько дней и его легко объяснить перенесенным ОРВИ, подготовкой к экзаменам, родителям достаточно немного подождать, постепенно все придет в норму. Когда вялость и апатичность длятся более недели и сопровождаются другими симптомами, требуется срочная консультация у специалиста. К факторам, провоцирующим слабость, усталость и сонливость относят:

  • Неправильный образ жизни в семье. Современные дети катастрофически мало двигаются, поздно ложатся и рано встают. Недостаток физической нагрузки и сна ведёт к снижению мышечного тонуса, гиподинамии, ухудшению кровоснабжения и состояния организма в-целом.
  • Недостаток ценных питательных веществ. Упадок сил чаще всего связывают с анемией — низким содержанием гемоглобина в крови. Спровоцировать слабость может также отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамины В12 и В6, фолиевую кислоту, медь, цинк, железо. Негативно сказывается на общем состоянии дефицит йода и белка.
  • Постоянный стресс и психические перегрузки. Частые конфликты, алкоголизм родителей, повышенные нагрузки в школе ведут к истощению нервной системы. Высокочувствительные дети трудно переносят незначительные, на взгляд родителей, ссоры, а также грубую речь, насмешки, недовольство, критику.
  • Хронические и инфекционные заболевания. Перечень болезней, вызывающих слабость, широк: это и проблемы с сердечно-сосудистой и эндокринной системой, болезни печени, наличие гельминтов, инфекции и т.д.
  • Переходный возраст. У некоторых подростков гормональная перестройка организма ведёт к эмоциональной нестабильности, в том числе апатии, депрессии, а быстрый рост ухудшает физическое состояние.

Упадок сил у ребенка

Симптомы слабости и упадка сил у детей

Если взрослые тоже испытывают постоянную усталость и апатию, возможно, дело в неправильном режиме в семье. Ребенку трудно быть бодрым и активным, если он проводит досуг возле телевизора или компьютера и спит по 6-7 часов в сутки. Вялым и слабым малыш растет, если питается обработанной пищей, фастфудом, в рационе отсутствуют свежая зелень, овощи и фрукты.

Обнаружить стресс у можно, понаблюдав за сыном или дочерью, отметив резкую перемену в поведении. Обычно ребенок либо уходит глубоко в собственные переживания, держится отстранённо, прекращает общаться с друзьями, либо становится дерзким и агрессивным. Психологические проблемы, ведущие к упадку сил, свойственны детям, которых часто наказывают, перегружают дополнительными занятиями или тем, кто подвергается травле, издевательствам в коллективе. Агрессивная среда формируется повсюду: в семье, школе, даже в ДОУ.

Слабость, спровоцированную заболеванием, обычно сопровождают прочие симптомы: повышение температуры, боль, одышка, тошнота и т.д.  Выявить причину поможет врач — инфекционист, эндокринолог, кардиолог. Первое, что нужно сделать — посоветоваться с педиатром, наблюдающим малыша с первых дней жизни. При необходимости, он даст направление к узкому специалисту.

Маленькому пациенту, страдающему от упадка сил, назначается лабораторное обследование: общий анализ крови, мочи, ЭКГ и УЗИ внутренних органов. По анализу крови определяют и недостаток витаминов и минералов в организме.

Важно! Принято считать, что делать кардиограмму и измерять давление нужно только у взрослых. Чтобы своевременно выявить патологию у малыша, специалисты рекомендуют проходить ЭКГ раз в два года, а измерять давление — дважды в год.

Видео причины упадка сил и слабости у детей

Лечение упадка сил у ребенка

Подобрать лечение в случае проблем со здоровьем — задача врача. Родителям нужно соблюдать все предписания, беречь детей от перегрузок и обеспечить требуемый режим.

Пересмотреть нагрузку следует, если слабость вызвана утомлением от учебы и дополнительных занятий. Чувствительным детям необходимо создать спокойную обстановку в семье и обеспечить поддержку в случае конфликта с учителем или одноклассниками. Если атмосфера травли невыносима для школьника, лучше подумать о смене учреждения.

Важно! Самостоятельно лечить травяными отварами, назначать витаминные комплексы, имунномодуляторы и прочие медикаменты категорически не рекомендуется. Последствия могут быть разными: от аллергии на компоненты средства до перехода заболевания в запущенную стадию.

Дети, входящие в группу риска

Устать от нагрузок может любой человек, но есть категории быстро истощающихся детей, требующих особого внимания. К ним относятся:

  • Недоношенные дети. С любыми болезнями им труднее справляться, чем обычным малышам.
  • Дети, впервые посещающие детский сад и школу. Вхождение в новый коллектив — стресс, как и высокие нагрузки.
  • Подростки.
  • Чувствительные, эмоциональные дети.
  • Дети с ограниченными возможностями здоровья.
  • Школьники в период экзаменов.

Факт! К концу первой четверти до 60% школьников теряют в весе. Неудивительно, что многие из них испытывают упадок сил.

Слабость и упадок сил у ребенка

Профилактика упадка сил и слабости у детей

Родители, желающие укрепить здоровье ребенка, часто отдают его в спортивные секции. Прежде чем это сделать, необходимо исключить патологии сердечно-сосудистой системы, иначе ребенку можно навредить. Начинать лучше с постепенно увеличивающихся физических нагрузок, закаливания и оптимального режима дня.

Читайте также:  Темные выделения у ребенка 5 лет

Беречь нужно и от психоэмоционального напряжения: давать сыну или дочери побыть в тишине и покое, создавать доверительные отношения между всеми членами семьи. Оптимизм, забота и поддержка взрослых помогут маленькому человеку пережить временные неприятности.

Внимание! Употребление любых лекарственных средств и БАДов, а так же применение каких-либо лечебных методик, возможно только с разрешения врача.

Источник

Комментарии

ЖУРНАЛ «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»

Опубликовано в журнале:
«Практика педиатра», февраль 2010, с. 21-25

Д.А. Харламов, ведущий научный сотрудник ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий», канд. мед. наук, руководитель нервномышечного центра

Начиная с 1900 года выдающийся немецкий невролог Г. Оппенхейм описал состояния, наблюдавшиеся у детей раннего возраста, при которых основным проявлением была мышечная гипотония. С тех пор описано множество подобных заболеваний, а в 1958 году Гринфилд предложил термин «вялый ребенок» («floppy baby»).

Отечественные неврологи долгое время объясняли многие патологические состояния раннего детства «перинатальной энцефалопатией», «гипертензионно-гидроцефальным синдромом», травматическим поражением шейного отдела спинного мозга. До сих пор гипердиагностика указанных состояний объясняется малой доступностью в России тонких молекулярно-генетических, биохимических, морфологических методов исследования, позволяющих выявить многообразные группы заболеваний, иногда редких, которые протекают с выраженной мышечной гипотонией.

Клинические проявления симптомокомплекса «вялый ребенок»

Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.

Симптомокомплекс представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в роддоме можно увидеть:

  • необычную «распластанную» позу;
  • снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях;
  • увеличение амплитуды движений в суставах.

Несколько позже выявляется задержка моторного развития.

При неврологическом осмотре необходимо провести три простых пробы: тракцию за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание.

При выявлении мышечной гипотонии в первую очередь целесообразно исключить курабельные соматические заболевания. Сначала выделяют следующие состояния:

  • сепсис, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит);
  • врожденные пороки сердца;
  • заболевания эндокринной системы (гипотиреоз);
  • нарушения питания (мальабсорбция, недостаточность питания);
  • метаболические нарушения (ренальный тубулярный некроз, гиперкальциемия);
  • медикаментозные интоксикации матери (нейролептики, бензодиазепины, снотворные, сернокислая магнезия).

При исключении вышеперечисленных нарушений переходят к следующему этапу дифференциальной диагностики. Следует различать центральное и периферическое происхождение мышечной гипотонии. Чаще гипотония у новорожденных обусловлена поражениями центральной нервной системы (ЦНС) – на их долю приходится около 80% случаев; в 20% случаев встречается поражение моторной единицы, включая все ее элементы: от моторного нейрона до мышечного волокна.

При поражении ЦНС, как правило, гипотония в дальнейшем сменяется спастичностью, тогда как гипотония при поражении двигательной единицы сохраняется на протяжении всего времени болезни. Мышечная сила при центральной гипотонии может не снижаться или снижаться незначительно, тогда как при периферическом поражении она снижена значительно.

Выраженность сухожильных рефлексов также значительно различается: при центральном поражении она повышена, а при периферическом – снижена. Следует помнить, что иногда сухожильные рефлексы могут быть длительно угнетены при тяжелом гипоксическом поражении головного мозга. И напротив, нередко при врожденных структурных миопатиях рефлексы бывают нормальными или даже повышенными. Часто приходится ориентироваться на задержку редукции рефлексов новорожденных. Если наблюдается такая задержка, то перед врачом – случай нарушения ЦНС. При родовом поражении спинного мозга выраженность нарушений сухожильных рефлексов зависит от уровня травмы.

Атрофия мышц отмечается только при гипотонии периферического генеза, но в случаях заболевания младенцев она может отсутствовать. Для дифференциального диагноза важно выявить задержку психического развития, судороги, которые часто встречаются при центральном поражении.

Рассмотрим некоторые заболевания, наиболее часто приводящие к развитию мышечной гипотонии.

«Центральная» гипотония

Перинатальные поражения центральной нервной системы

У детей с умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатией, родовой травмой или внутричерепным кровоизлиянием может наблюдаться гипотония, как одно из клинических проявлений поражения головного или спинного мозга. В таких случаях показана нейровизуализация (нейросонография, магнитно-резонансная томография). При тяжелой степени поражения угнетены сухожильные рефлексы, имеются нарушения дыхания, глотания. При такой симптоматике нередко врачу следует решить: не лежит ли в основе клинической картины патология нервно-мышечной системы? Практический опыт говорит о том, что на этом этапе диагностики особенно часто врачи пропускают наличие у ребенка врожденных миопатий.

Нарушения чувствительности (трудно диагностируемые у младенцев), отсутствие сухожильных рефлексов, задержка мочи, снижение тонуса сфинктера заднего прохода служат важными дифференциально-диагностическими признаками перинатального поражения спинного мозга. Важно не пропустить экстрамедуллярное кровоизлияние, которое требует экстренного хирургического вмешательства. В этом случае в уточнении диагноза помогает магнитно-резонансная томография.

Органические ацидурии

Органические ацидурии (ацидемии) – группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена органических кислот и их накоплением в биологических жидкостях. Эти заболевания проявляются вялостью, сонливостью, нарушениями дыхания. Часто наблюдаются судороги, рвота, отказ от еды, нарушение стула, обезвоживание. Для течения ацидурий характерны светлый период и дебют клинических проявлений после смены режима питания, голодания или жировой нагрузки, приступообразное течение. Из лабораторных признаков диагностике помогают анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гипогликемия, метаболический ацидоз, повышение уровня трансаминаз. В специализированных лабораториях возможно исследование уровня органических кислот в моче.

Читайте также:  Сколько нужно кушать ребенку в 5 лет

Общие принципы лечения органических ацидурий следующие: ограничение белка в пищевом рационе, применение витаминов (биотин, тиамин), левокарнитина, глицина. Следует отметить, что в случаях ранней диагностики и адекватной терапии у многих больных заболевание принимает благоприятное течение.

Доброкачественная врожденная гипотония

Доброкачественная врожденная гипотония – диагноз исключения. Этот термин применим к детям, у которых при рождении и в младенчестве отмечается гипотония, а в дальнейшем наблюдается нормальный мышечный тонус. В конечном итоге по моторному развитию эти дети не отстают от сверстников. Однако иногда в раннем возрасте подобным пациентам ставят диагноз «атонически-астатическая форма детского церебрального паралича». У этих детей чаще, чем в популяции в целом, встречаются гиперактивность и синдром дефицита внимания.

«Периферическая» гипотония

Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана

Спинальная мышечная атрофия – это прогрессирующее заболевание клеток переднего рога спинного мозга. Причины заболевания, вероятно, связаны с нарушением процессов апоптоза (программируемой клеточной гибели). Наследование спинальной мышечной атрофии аутосомно-рецессивное. Спинальная мышечная атрофия первого типа (ВерднигаГоффмана) дебютирует у новорожденных с проявления мышечной гипотонии. В грудном возрасте заболевание проявляется тем, что ребенок не может сидеть. Лицевая мускулатура не поражена, сохраняется хорошая мимика. Позже могут присоединиться фасцикуляции языка (быстрые подергивания пучков мышечных волокон). Характерно снижение общей двигательной активности. Сухожильные рефлексы угнетены.

При электронейромиографии выявляется характерный признак – так называемый «ритм частокола». В настоящее время диагноз в 95% случаев подтверждается при молекулярно-генетическом исследовании.

Лечение до сих пор неэффективно. Но в последнее время впервые появилось патогенетическое лечение — вальпроевая кислота. В настоящее время этот метод терапии проходит испытания. Предварительные данные пока противоречивы.

Врожденные структурные миопатии

Врожденные структурные миопатии – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов течения. Общими проявлениями врожденных структурных миопатий, как правило, считаются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофия мышц и структурные аномалии скелета. Однако иногда при врожденных структурных миопатиях дебют заболевания может произойти не только с рождения, но и в раннем детском, и в юношеском возрасте, и даже у взрослого человека. Как правило, данная группа заболеваний плохо диагностируется, и большинство детей наблюдается с диагнозом атонически-астатической формы детского церебрального паралича или с диспластическими кифосколиозами неизвестной этиологии.

Ранний дебют в период младенчества характерен для немалиновой миопатии, которая имеет три формы:

  • пренатальная, очень тяжелая форма;
  • типичная врожденная, обычно медленно прогрессирующая форма;
  • поздняя форма.

При пренатальной форме ребенок рождается с отсутствием спонтанных движений и самостоятельного дыхания, иногда встречаются контрактуры суставов. Как правило, дети так и не начинают самостоятельно дышать. Прогноз неблагоприятный. Начало типичной формы аутосомно-рецессивной немалиновой миопатии обычно отмечают у младенцев. Гипотония отмечается с рождения. Болезнь сопровождается нарушениями глотания и дыхания. Течение медленно прогрессирующее.

Среди врожденных структурных миопатий наиболее распространена болезнь центрального стержня – медленно прогрессирующее заболевание. Она может дебютировать в раннем возрасте, поэтому важно установить точный диагноз. Патогенетическое лечение отсутствует. Однако установление диагноза до того, как ребенок начнет принимать вертикальное положение, может предотвратить тяжелое осложнение – сколиоз, который при доброкачественном течении может стать основным инвалидизирующим фактором.

Врожденные мышечные дистрофии

Врожденные мышечные дистрофии – гетерогенная группа наследственных нервномышечных заболеваний, для которых характерна мышечная гипотония и слабость, множественные симметричные контрактуры крупных суставов и относительно стабильное или прогрессирующее течение. Характерной морфологической особенностью поврежденной скелетной мышцы служат изменения ее ткани, напоминающие прогрессирующую мышечную дистрофию: атрофия мышечных волокон с расширением и фиброзом эндомизия, а также с разрастанием жировой ткани. Тяжесть заболевания значительно варьируется. При магнитно-резонансной томографии головного мозга часто выявляется гипомиелинизация, которая характерна для дефицита альфа-2-ламинина.

В диагностике врожденных структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий наиболее информативна мышечная биопсия. Причем диагноз часто устанавливается с помощью иммуногистохимических методов исследования. При исследовании биоптатов мышечной ткани у 52% пациентов с врожденными структурными миопатиями и у 27% при врожденных мышечных дистрофиях выявляются признаки митохондриальной дисфункции.

Энерготропная терапия

В Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий проводятся исследования эффективности лечения пациентов с врожденными заболеваниями нервной и нервно-мышечной систем препаратами, улучшающими работу дыхательной цепи митохондрий. При лечении нервно-мышечных заболеваний с положительным эффектом применяется следующая схема лечения:

  • левокарнитин (20–30 мг/кг в сутки);
  • коэнзим Q10 (30–60 мг/сут);
  • лимонтар (10 мг/кг в сутки по янтарной кислоте);
  • витамины группы В (В1, В6, В12).

В настоящее время применяется удобная форма левокарнитина – препарат Элькар, который может быть назначен с первых дней жизни. Пациенты принимают комплексную терапию (в том числе Элькар) в течение 2 месяцев, затем делается двухмесячный перерыв, после чего курс лечения повторяется. Анализ клинических данных демонстрирует существенное улучшение у большинства больных со структурными миопатиями и почти у всех пациентов с врожденными мышечными дистрофиями. При отсутствии эффективных этио-патогенетических методов лечения предложенная схема терапии позволяет (иногда значительно) улучшить качество жизни пациентов с мышечной гипотонией, дебютировавшей в раннем возрасте.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)

Источник