У ребенка аномалия развития шейного отдела позвоночника

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

Содержание статьи:

Виды врожденных аномалий позвоночника
Причины врожденных патологий позвоночника
Диагностика врожденных аномалий позвоночника

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
Микроспондилия.
Асимметричный позвонок.
Уплощенный позвонок.
Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
Задние клиновидные позвонки.
Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
Бабочковидная форма позвонков.
Расщепление позвоночника.
Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
Нарушением функции тазовых органов.
Неврологическим симптомокомплексом.
Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
Линия роста волос расположена очень низко.
Основание черепа имеет вдавленную форму.
Лопатки расположены высоко.
По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
Патологический лордоз в поясничной области.
Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

Боли в поясничном отделе.
Напряженность, скованность в пояснице.
Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
Тахикардия.
Неврит лицевого нерва.
Дисфагия – нарушения акта глотания.
Хриплый голос.
Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Источник

Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.

Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.

Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.

Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.

Виды аномалий шейного отдела

В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:

Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
Аномалия Киммерле — 17,2%.
Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
Spina bifida posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.

В остальных случаях были обнаружены другие патологии.

Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.

Шейные ребра

Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.

Шейные ребра могут быть нескольких степеней:

Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
- первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
- вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
- третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
Полными, образующими с первым ребром соединение:
- четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).

В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.

Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).

В двух третях случаях аномалия парная.

Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:

Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
- они могут крепиться к первому грудному ребру, или к шейному, или к обоим.
Межлестничный промежуток может сужаться.

Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.

Симптомы шейных ребер

В 90% случаев течение бессимптомное.

При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.

При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:

Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
Нарушается мелкая моторика.

Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.

Это может проявляться симптомами:

нарушенной пульсации в лучевой артерии;
повреждения стенок сосудов;
трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
отека и цианоза конечностей.

В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.

Лечение шейных ребер

Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.

Применяют:

Новокаиновые блокады
Воротник Шанца.
Сосудорасширяющие средства.
Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.

При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.

Аномалия Киммерле

Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.

Перегородка бывает двух видов:

медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.

Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).

Симптомы аномалии Киммерле

Головокружения, головная боль.
Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск и т. д.)
Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
Вегетососудистая дистония:
- скачки давления;
- бессонница;
- тревожное состояние.
На поздних этапах:
- тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).

Лечение аномалии Киммерле

Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:

предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.

Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.

При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:

циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.

При ВСД:

средства от гипертонии (например, эланоприл)
седативные средства (настойка пустырника, валериана)
транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).

Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.

Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.

Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.

Седловидная гиперплазия атланта

При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.

Симптомы:

Напряжение и боль в затылке и шее.
Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.

Лечение симптоматическое:

Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
Лечебная физкультура.
Массаж, мануальная терапия.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.

Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:

Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).

Симптомы ассимиляции атланта

Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
Повышение внутричерепного давления.
Симптомы ВСД:
- тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.

При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.

Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.

При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:

9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
7 пара нервов: неврит лицевого нерва.

Лечение ассимиляции атланта

Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
Рефлексотерапия.
Электрофорез, фонофорез.
ЛФК, массаж.
Краниосакральная остеопатия.
Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.

В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:

ламинэктомия;
расширение затылочного отверстия:
передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.

Конкресценция шейных позвонков

Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить к синдрому короткой шеи (синдрому Клиппеля — Фейля).

Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.

Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.

Диагностика при аномалиях шейного отдела

Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
- Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
- Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
- Электроэнцефалографией (ЭЭГ).
- Эхо-энцефалографией (ультразвуковой диагностикой головного мозга, позволяющей определить внутричерепное давление и патологические образования в мозге).
Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
- Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
- Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.

Лечение аномалий шейного отдела позвоночника

Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется:

если нет проявлений боли и нарушенной моторики;
неврологической симптоматики;
миелопатии;
расстройств мозгового кровообращения;
вегетососудистой дистонии.

Больные должны периодически наблюдаться у вертебролога (ортопеда, невролога, нейрохирурга).

Необходимо поддерживать мышцы и связки шеи и головы в нормальном тонусе, ежедневно занимаясь лечебной гимнастикой для шеи. Таким образом аномалия может не проявиться в течение всей жизни.

Приступы головных болей, головокружения с тошнотой и потерей сознания при подобных пороках — очень тревожный сигнал. Нужно немедленно идти к врачу, так как аномалии шейного развития, в особенности у пожилых людей, могут привести к ишемическому инсульту и смерти.

Большую помощь в лечении краниальных аномалий может оказать грамотный специалист в области краниальной остеопатии.

Видео: Аномалия Киммерле.

Оценка статьи:

(108 оценок, среднее: 4,79 из 5)

Загрузка…

Источник