Тимомегалия у ребенка 5 лет

Тимомегалия или синдром Платтера – патологическое состояние, характеризующееся гиперплазией вилочковой железы, сочетающейся со снижением ее функции, гистологическое строение органа не меняется. Клиническая картина определяется степенью увеличения тимуса.

Тимомегалия – патологическое состояние, характеризующееся гиперплазией вилочковой железы и снижением ее функции

При небольшом увеличении железы клиника отсутствует. Если же размеры тимуса превышены значительно, развиваются синдромы компрессии торакальных органов, лимфопролиферации, иммунодефицита, возникают эндокринные нарушения. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента детским иммунологом и педиатром, данных рентгена грудной клетки, ультразвукового обследования вилочковой железы. Кроме того, исследуется кровь на содержание гормонов и состояние Т-лимфоцитов. Активная терапия проводится только в случае значительного увеличения тимуса.

Увеличение вилочковой железы, как и обратное ему состояние – гипоплазия тимуса, требует должного внимания со стороны родителей и врача.

Тимус: его роль в организме

Тимус – основное звено в иммунной системе у детей. Железа ответственна за пролиферацию и дифференцировку Т-лимфоцитов, которые затем проникают во вторичные лимфоидные органы (лимфоузлы, селезенку).

Кроме того, тимус выделяет большое количество биологически активных веществ, которые регулируют соотношение Т- и В-лимфоцитов крови, стимулируют клеточный иммунитет, усиливают фагоцитоз. Гормоны вилочковой железы стимулируют процессы регенерации и кроветворения, улучшают клеточный метаболизм, способствуют росту организма и половому созреванию.

Тимомегалия: формы патологии

Гиперплазия вилочковой железы вызывается как органической, так и функциональной патологией

Различают две формы органического увеличения тимуса:

Первичное – характеризуется гипертрофией со сниженной функцией железы. Это приводит к патологии органов внутренней секреции и разрастанию лимфоидной ткани.
Приобретенное – возникает в результате поражения других органов, чаще при заболеваниях головного мозга, надпочечников, гипоталамуса.

Функциональные формы тимомегалии развиваются на фоне различных острых состояний – бронхита, трахеита, тонзиллита. После болезни размеры тимуса восстанавливаются.

Какие факторы могут привести к увеличению тимуса

Тимомегалия – часто встречающееся состояние в детском возрасте. К формированию патологии могут привести многие факторы. Наиболее важными из них являются:

наследственная предрасположенность;
неблагоприятное антенатальное воздействие – гестозы у матери, инфекции во время гестации, наличие выкидышей и прерывание предшествующих беременностей;
перинатальная патология – родовые травмы, гипоксия, гемолитическая болезнь, сепсис новорожденных.

Клинические проявления тимомегалии

При небольшом увеличении тимуса никаких симптомов болезни нет. Когда имеется выраженная гиперплазия, появляются характерные черты тимико-лимфатического состояния.

Делая вывод о том, что это такое и насколько опасным является, стоит учесть характер патологии и выраженность симптомов. Избыточное образование лимфоидной ткани может сочетаться с расстройствами нейро-эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Тимус – основное звено в иммунной системе у детей.

При осмотре пациентов до года обращают внимание на следующие признаки:

паратрофия – повышенный вес и избыточное отложение подкожного жира у грудничков;
бледность кожи и пастозность;
свистящее шумное дыхание;
вегетативная лабильность – гипергидроз, длительный субфебрилитет, преходящие приступы аритмии.

У малышей старшего возраста отмечаются следующие симптомы:

генерализованное увеличение периферических лимфоузлов, спленомегалия, разрастание лимфоидной ткани глоточного кольца;
врожденные пороки развития и аномалии;
вегетативные расстройства – гипотония, аритмии, коллаптоидные состояния;
эндокринопатический синдром – ожирение, недоразвитие половых органов.

Как диагностируется патология

Если возникает подозрение на увеличение вилочковой железы, ребенок должен быть осмотрен педиатром, а также иммунологом. После этого его направляют на дополнительное обследование.

Лабораторная диагностика включает определение:

общего количества Т-клеток, а также их число в субпопуляциях;
число и зрелость В-клеток;
количество иммуноглобулинов по классам;
уровень гормонов гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез.

Специальные методы обследования:

Рентген грудной клетки проводят, чтобы выявить увеличение вилочковой железы и определить кардио-тимико-торакального индекс (КТТИ). На нормальной рентгенограмме тимус не виден, его закрывают сердце и сосудистый пучок. Если тень железы визуализируется, то по ней определяют КТТИ и степень увеличения.
Ультразвуковое исследование вилочковой железы позволяет более точно определить объем органа.
УЗИ надпочечников помогает выявить воспалительный или опухолевый процесс.

Комплексное обследование – залог постановки правильного диагноза и выбора оптимальной лечебной тактики.

Врачебная тактика при лечении тимомегалии

Если увеличение тимуса незначительное, то пациент не нуждается в специфической терапии. В этих случаях врачебное вмешательство ограничивается простыми рекомендациями:

в детское меню должны быть включены легко усваиваемые продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, для грудничков обязательно грудное вскармливание;
необходимо всячески избегать стрессовых ситуаций, ребенок должен находиться в спокойной, дружеской атмосфере;
исключить контакты с инфекционными больными.

Пациентам с третьей степенью гиперплазии обычно назначается консервативная терапия. Хирургические способы лечения применяются редко, они допустимы только при прямой угрозе жизни пациента.

Детям с третьей степенью тимомегалии чаще назначается консервативное лечение

Курс фармакотерапии назначает врач-иммунолог. Чаще всего это:

Глюкокортикоиды – применяются в стрессовых ситуациях и перед операцией, обычно длительность курса составляет 5-10 дней, но при тяжелом течении болезни возможен и более продолжительный прием.
Вещества, стимулирующие синтез кортикостероидов (глицирам, аскорбиновая и пантотеновая кислоты) – назначаются курсами, лечение индукторами прекращают после достижения пациентом шестилетнего возраста.
Биостимуляторы и адаптогены – препараты женьшеня, элеутерококка, китайского лимонника. Принимаются 1 раз в квартал, дозировки и длительность терапии определяются индивидуально.
Для коррекции иммунных нарушений назначаются препараты вилочковой железы.

Порядок проведения медицинских прививок при синдроме Платтера

При небольших степенях увеличения вилочковой железы вакцинация проводится по общему календарю прививок. За 3-5 дней до процедуры назначаются антигистаминные средства и диета с исключением высокоаллергенных продуктов. Часто и длительно болеющим детям рекомендуют предварительно пройти терапию препаратами тимуса.

При гиперплазии тимуса высокой степени прививки противопоказаны до того момента, пока железа не придет в норму.

Заключение

Иммунология – сравнительно молодая наука, поэтому многие аспекты, касающиеся иммунной системы, остаются спорными и малоизученными.

Одной из актуальных проблем детской иммунологии является увеличение вилочковой железы. Это состояние известно в медицинской литературе под различными названиями: персистирующий тимус, синдром Платтера, конституционная гиперплазия тимуса, тимомегалия. Даже простое перечисление терминологических обозначений говорит о различных подходах ученых к изучению роли увеличения вилочковой железы в педиатрии. Некоторые вообще не считают увеличение тимуса патологией, относя состояние к аномалиям конституции.

Конечно, многие положения концепции тимико-лимфатического состояния безнадежно устарели и не соответствуют действительности. Но считать детей с увеличением вилочковой железы совершенно здоровыми не допустимо.

В русской медицинской литературе принят термин тимомегалия или синдром Платтера, подразумевающий врожденную нейро-иммуно-эндокринную дисфункцию, ассоциированную с увеличением вилочковой железы.

Тимомегалия – понятие собирательное, включающее в себя как безобидные, так и опасные состояния. Она бывает врожденной, приобретенной, стойкой или транзиторной, может стать результатом пролиферации нормальных лимфоцитов или злокачественного разрастания лимфоидной ткани. Поэтому все дети с увеличенной вилочковой железой должны быть под диспансерным наблюдением врача.

Читайте в следующей статье: гипертрофия миндалин у детей

Источник

Тимомегалия у детей – это патологическое состояние, характеризующееся разрастанием вилочковой железы (тимуса) – важного органа иммунной системы. Диагностируется преимущественно в грудничковом возрасте, у детей старше 6 лет выявляется в редких случаях. Болезнь встречается у представителей обоих полов, но чаще подвержены патологии мальчики.

Что провоцирует развитие тимомегалии у детей и какие методы лечения применяются?

Причины тимомегалии у детей

Спровоцировать развитие патологии могут различные факторы: наследственная предрасположенность, патологии внутриутробного развития или инфекционное поражение женщины во время беременности. Повышает риск возникновения заболевания зрелый возраст беременной, сильный токсикоз, нефропатия, наличие резус-конфликта матери и ребенка.

Тимомегалия диагностируется у детей, которые подвергались воздействию алкоголя, лекарственных препаратов и рентгеновскому облучению, находясь в утробе женщины. К провоцирующим факторам относятся патологии родов: гипоксия, недошенность, родовые травмы.

Признаки тимомегалии у детей

Заподозрить тимомегалию у новорожденных малышей позволяют следующие симптомы: большой вес ребенка, бледность кожных покровов и ярко выраженный венозный рисунок в области груди. У детей до года наблюдаются резкие изменения веса, посинение кожных покровов во время плача, нарушение сердечного ритма, повышенная потливость и частые срыгивания. Достаточно часто родители отмечают кашель без других признаков простуды, а также субфебрильную температуру.

У детей постарше сохраняются основные признаки и появляются новые. В области груди на коже четко проступает венозные рисунок, увеличиваются лимфатические узлы, проявляется дефицит или избыток веса. У девочек может диагностироваться недоразвитость половых органов, а у мальчиков выявляется фимоз или крипторхизм.

Больные тимомегалией чаще подвержены вирусным, бактериальным и простудным заболеваниям. Это обусловлено нарушением работы иммунной системы. У детей с тимомегалией чаще диагностируются аллергические реакции, проявляются эндокринные болезни. Кроме того, они склонны к развитию онкологических заболеваний.

Дети с тимомегалией подвержены нарушениям сердечного ритма, высокому артериальному давлению и появлению сыпи. После достижения шестилетнего возраста симптомы становятся смазанными, зачастую болезнь проходит или переходит в другие, более серьезные патологии.

Выделяют 3 степени заболевания согласно кардиотимикоторакальному индексу:

I степень – КТТИ 0,33-037.
II степень – КТТИ 0,98-0,42.
III степень – КТТИ свыше 0,43.

Лечение тимомегалии у детей

Для диагностики тимомегалии проводятся лабораторные тесты, УЗИ и рентгенологическое исследование. Обязательно требуется консультация педиатра, эндокринолога и иммунолога.

После проведения диагностики специалист назначает лечение, которое в каждом конкретном случае подбирается индивидуально. Новорожденным малышам важно обеспечить должный уход и грудное вскармливание, а также ограничить контакт с больными людьми.

Детям от года рекомендуется правильное питание, обогащенное витаминами и минералами. Дополнительно назначается лекарственная симптоматическая терапия, а также биостимуляторы (экстракт женьшеня, глицирам, лимонник и электроукокк). Прием стимуляторов иммунной системы проводится курсами, которые повторяются спустя 2-3 месяца.

При заболевании первой и второй степени особые лечебные процедуры не назначаются. Ребенку важно обеспечить здоровое полноценное питание, грамотный распорядок дня и поддержание здоровья. Малыш ставится на учет у иммунолога и его состояние постоянно контролируется специалистом.

Детям с тимомегалией 3 степени противопоказано проводить вакцинацию. Также запрещено давать аспирин из-за повышенного риска развития негативных последствий. В случае развития тимусо-надпочечниковой недостаточности назначается преднизолон, калий, сердечные гликозиды и инфузионные растворы.

Особое внимание следует уделять профилактике ОРВИ, ОРЗ, других патологий. Важно проводить регулярный профилактический осмотр врачом до достижения ребенком 6 лет.

Тимомегалия – патология детей младшего возраста, которая проявляется снижением иммунитета и в более взрослом возрасте может привести к серьезным заболеваниям. Диагностикой и лечением занимается иммунолог. Чтобы ускорить выздоровление малыша и обеспечить ему полноценную жизнь соблюдайте все рекомендации врача.

Источник

Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

Что такое тимомегалия?

Тимомегалия у детей

У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития

Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

Заболевание преимущественно поражает мальчиков, выявляясь у них в два раза чаще, нежели у девочек.

Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

эндокринные;
аллергические;
онкологические;
аутоиммунные;
синдром внезапной детской смерти.

Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

Почему развивается тимомегалия?

Причины провоцирующие развитие детской тимомегалии

Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии

Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

Максимальная масса тимуса относительно массы тела ребенка наблюдается при рождении и составляет около 4,5%. Развитие железы происходит до достижения ребенком 15-ти лет, после чего происходит постепенное замещение железистой ткани соединительной и жировой. У взрослых вилочковая железа отсутствует.

Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

выкидыши;
аборты;
резус-конфликты;
токсикозы;
поздняя беременность и т. д.

Также вредным влиянием на плод обладает:

алкоголь;
лекарства;
рентгеновское облучение.

Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

недоношенность;
асфиксия;
родовые травмы;
дыхательные расстройства;
сепсис новорожденных;
желтуха конъюгационного типа;

Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

Симптоматика заболевания

Симптоматика при детской тимомегалии

Слабо развитая мускулатура у маленьких деток – один из возможных симптомов детской тимомегалии

Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

Если гиперплазия является незначительной, то в современной медицине ее классифицируют как «синдром увеличенной вилочковой железы». Тимомегалией же принято называть увеличение органа, достигающее значительных размеров. Как правило, его сопровождает развернутая клиническая картина.

Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

крупные черты лица;
формы тела отличаются округлостью;
поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
светлые глаза и волосы;
повышенный аппетит;
слабо развитая мускулатура;
замедление речевого развития;
проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
позднее начало ходьбы.

Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

Классификация

На данный момент различают две формы данной патологии:

первичную (врожденную);
вторичную, которая носит приобретенный характер.

Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

Тимомегалия может носить функциональный характер, развиваясь на фоне простудных заболеваний, пневмонии, бронхита и т. д. В подобных случаях размеры тимуса нормализуются после излечения основного заболевания. Возможна также органическая форма недуга, при которой наблюдается непосредственное поражение вилочковой железы.

Диагностика

Диагностика тимомегалии у детей с помощью УЗИ

Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

педиатр;
детский эндокринолог;
иммунолог.

Обследование включает в себя три этапа:

Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

Лечение

Гидрокортизон при тимомегалии у детей

Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

Прогноз

Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.

Ребенок с тимомегалией должен в обязательном порядке наблюдаться у педиатра, иммунолога, аллерголога и эндокринолога.

Источник