Ребенок с впс отстает в развитии

Добрый день, Полина! Меня зовут Настя. Хотела бы вместе с вами, а может и с другими специалистами понять свои ошибки и помочь сыну овладеть новыми навыками.

Нам сейчас 1год 2 месяца.Родились естественным образом ровно в 40 недель:аб::3540,53 см, 78 по шкале Апгар. У сына ВПС, знала заранее до рождения. На 3 сутки была проведена операция на сердце:устранение коарктации аорты. Отошел быстро, через 7 дней были дома:аб: Вскармливание грудное. Прикормы стала вводить в срок как полагается.

Сейчас едим все, включая мое молоко по ночам:аб:Тем не менее, вес у нас мал:ау: 8.5кг,но рост нормальный 78 см.
В связи с маленьким весом он худенький, а из-за гипотонии мышцы слабенькие.

Глеб не отстает в психическом развитии.Все, что полагается делает и говорит (дядя,папа, баба,дай,на, ав,ку,мама, гу и что-то еще:аб.Мелкая моторика развита прекрасно(невролог сказал, что это естественно, ведь когда меньше двигаешься, больше играешь.Упомянула про Паганини, у него ВПС был тоже).Он спокойный по характеру, усидчивый.

Главные трудности у нас с физическим развитием.До 6 месяцев все было хорошо, развивались без отставания.Потом встал вес и…физическое развитие затормозилось. С 7.5 месяцев он сидит (электрофорез +массаж видимо помогли). На животе лежал с рождения и где-то до 10 месяцев.На руках выпрямлялся,игрушки доставал, ноги подтягивал к попе, казалось поползет…не случилось:ау:После этого на животе отказывался лежать.
Невролог в 8 месяцев сказала, не волнуйтесь с ВПС так часто. Он скорее всего сразу сядет. Не сел ДО СИХ ПОР. Он честно пытается сесть уже давно, приподнимается опирается немного на руку и…ложится. Как только дать руку, сразу быстренько садится. С подушки может сесть, но все-равно ждет руку:аб:

При этом,мы умеем: сидеть очень хорошо,даже передвигается сидя:аб: стоять у опоры долго, руки можем отпускать и постоять без, наиболее часто держится одной рукой, второй что-нибудь трогает. Умеем вставать к опоре, если ноги стоят на полу (например, он сидит в седле или на маленькой тубареточке).Также встает быстро и уверенно, если дать руки, упирается на ступни и встает.Без опоры он может стоять, но через некоторое время откланяется назад и упал бы, если бы не мои руки:аб:Вдоль опоры переступает. При этом, похож на ивушку:аб:тоненький и покачивается:аб:

За руки очень хорошо ходит, иногда за 1 руку, если придерживать бедра уверенно идет.Есвли встал с табуретки может ко мне несколько шагов и сам сделать, НО потом одумывается и ждет мою руку:аб: Знаю, это не достижение.Это большая ошибка.Как только он понял, что такое ходить, про живот и ползанье мы забыли.Сейчас при попытки поставить на четвереньки сразу садиться, с живота сразу переворачивается на спину.Мяч у нас давно. Предпочитает его катать:аб:

Понимаю информации много, но добавлю еще:аб: С 4 июня мы как бы «госпитализированы» и ждем (дома) операцию, радикальную. Поэтому сына бережем, по врачам лишний раз не таскаем, главное сейчас не болеть.

Больше всего меня беспокоит, что он сам не садится. Долго и упорно учу его через бок садится. Говорю, как Глебик садится? И он сам сразу приподнимается, пытается опиреться на руку и…протягивает мне вторую руку для помощи:аб: Если не дам, ложится. У меня впечатление, что он не то что не может сесть, просто не знает как это технически сделать. Отсутствие естествеенной смены поз, наверное, сказывается, мы ведь не ползали.

Подскажите, пожалуйста, мои ошибки.На какие упражнения стоит обратить внимание в нашей ситуации?Читала много. Пробовала четвереньки.Его практически не поставить,он сразу выгибается и садится или даже встает.На колени тоже не поставить, в итоге мы почему-то опять стоим:аб:

П.С. Конечно,я верю, что после операции все изменится. Он станет сильнее, активнее. А значит поползет, сядет, встанет и пойдет.Но время идет, операцию все ждем (говорят на след.неделе).Может лучше ничего не делать, чем делать неправильно? Как то он все делает наполовину, почти встает, почти ходит, почти садиться. Поняла,это не его, а моя вина? Не одного дела до конца не довела, начинала новое…
Хотя, если бы мы не начали водить за руки он, наверное, и не стоял бы даже сейчас. Так бы и сидели и развивали мелкую моторику:аб:В общем совсем запуталась…

Ваше мнение для меня действительно важно. Готова выслушать критику и честно ответить на все необходимые вопросы.

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

• вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
• приема тератогенных медикаментов;
• экологического неблагополучия;
• воздействия радиации;
• инфекционных заболеваний;
• эндокринно-метаболической патологии;
• генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха и токсоплазмоз. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

• ветряной оспы;
• цитомегаловирусной инфекции;
• герпеса;
• сифилиса;
• туберкулеза;
• аденовирусной инфекции

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп.

1. «Синие» пороки

2. «Белые» пороки

Такое выделение пороков основано на внешних признаках, а именно, на интенсивности окраски кожных покровов пациента. При «синих» пороках у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. «Синие» пороки встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. «Белыми» являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Вторая классификация опирается на состояние легочного круга кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

 — открытый артериальный проток;

 — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

 — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

 — тетрада Фалло;

 — стеноз легочной артерии;

 — транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

 — коарктация аорты;

 — стеноз аорты.

Также пороки сердца могут быть изолированными и комбинированными.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

• шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
• синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
• вялое сосание или отказ от сосания
• плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
• нарушение сердечного ритма;
• пульсацию шейных сосудов;
• одышку;
• постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

• ЭКГ;
• ЭХО-КГ
• при необходимости более углубленные исследования

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) — основной метод диагностики пороков сердца. Он позволяет увидеть не только строение камер сердца, клапанов и крупных сосудов, но и с помощью специального доплер-режима разобраться в токах крови, определить наличие патологических сбросов крови, а также оценить сократительную способность миокарда, что особенно важно при ВПС.

Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

• 8.00–8.15 – малыш плакал;
• 8.30–8.45 – поел;
• 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и под влиянием различных внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

• легких;
• щитовидной железы;
• головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Алгоритм действий зависит от вида ВПС и состояния ребенка на момент постановки диагноза. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. При этом используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят сложные объемные многочасовые хирургические операции. 

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но однозначно отдается предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. Однако состояние новорожденного ребенка не всегда позволяет провести вмешательство требуемого объема, поэтому в некоторых случаях приходится ждать, пока малыш наберет необходимую массу тела.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Некоррегированные ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

• бактериальный эндокардит;
• неревматические кардиты;
• тромбозы кровеносных сосудов;
• стенокардию и инфаркт миокарда;
• воспаление легких

Если не оперировать ребенка с ВПС, то будет нарастать сердечная недостаточность, возникнут проблемы с дыханием, аритмии и тромботические осложнения. Совокупность этих причин приведет к летальному исходу

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Ранняя диагностика и тщательное следование рекомендаций детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие-либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

• сдать необходимые анализы;
• вылечить сопутствующие заболевания;
• отказаться от вредных привычек;
• пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

• прошли хирургическую коррекцию нарушения;
• не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.