Раннее половое развитие ребенка
08 ноября 2018
Маказан Надежда
Педиатр, Эндокринолог
Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог
Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.
Симптомы преждевременного полового развития
Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями. Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи. У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.
Причины и формы преждевременного полового созревания
Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов — эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).
Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.
«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.
Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.
Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.
Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.
Осложнения и последствия
ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.
Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.
Методы диагностики
Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.
Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости). Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень. Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.
Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков
Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата — внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней. Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения. Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.
Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза. Выбор тактики лечения зависит от причины ППР. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.
Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?
Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально. Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка. Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.
Половое развитие: разговор с ребенком
Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом. Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными. В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.
Автор: Надажда Маказан, детский эндокринолог
Оценить
Средняя: 3,50 (2 оценки)
Источник
Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочки младше 8 лет или у мальчика младше 9 лет. Состояние возникает при поражении центрального звена эндокринной регуляции, чрезмерной гормональной активности гонад и надпочечников. У девочек патология проявляется ранним телархе, адренархе, менархе, у мальчиков увеличиваются яички, изменяется голос, происходит оволосение гормонозависимых зон тела. Диагностика включает физикальный осмотр, анализ на гормоны, инструментальную визуализацию эндокринных желез. В лечении используют аналоги ГнРГ, ингибиторы ароматазы, антиэстрогены.
Общие сведения
В детской эндокринологии в основном встречается центральный тип преждевременного созревания. Девочки болеют намного чаще, чем мальчики. Среди больных женского пола в возрастной группе 5-8-летних детей центральная форма патологии диагностируется с частотой 5:10000, у мальчиков ее распространенность составляет 0,5:10000. Гонадотропин-независимый вариант наблюдается реже, не имеет выраженных половых различий. С учетом акселерации населения врачи утверждают, что сейчас преждевременно созревает до 10% всей детской популяции, но это редко диагностируется.
Преждевременное половое развитие
Причины
Этиологическая структура преждевременного созревания разнообразна, к тому же зачастую врачи не могут точно установить провоцирующие факторы — в таком случае диагностируют идиопатическую форму ППР. Органические причины нарушений темпов и сроков полового развития детей объединяются в следующие группы:
- Болезни ЦНС. Симптомы возникают при опухолях: глиоме, астроцитоме, арахноидальных кистах. Среди неонкологических причин выделяют гидроцефалию, ЧМТ, операции на головном мозге. Изредка патология появляется после облучения головы.
- Врожденные аномалии. Генетические предпосылки преждевременного полового развития — мутации MKRN3, GPR54, KISS1. Реже состояние ассоциировано с синдромом однородительской дисомии 14 хромосомы, синдромом Сильвера-Рассела.
- Поражение периферических эндокринных желез. Нарушения у детей обоего пола наблюдаются при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, первичном гипотиреозе. У мальчиков заболевание встречается при тестотоксикозе, ХГЧ-секретирующих опухолях, у девочек — при персистирующих фолликулярных кистах. Распространенной причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников.
Патогенез
При центральной форме преждевременного развития нарушения вызваны избытком в крови гонадотропных гормонов. Они начинают стимулировать гонады, увеличивают количество андрогенов и эстрогенов. Как следствие, происходит активация волосяных фолликулов в гормонозависимых областях тела, начинают функционировать апокриновые потовые железы. У девочки увеличивается грудь, у мальчика активизируется рост яичек и полового члена.
При преждевременном развитии периферического типа характерная перестройка тела начинается под влиянием избыточного числа половых стероидов без предварительной активации гипофизарно-гипоталамического звена. В отличие от центральной формы, в этом случае возможно преждевременное гетеросексуальное развитие — появление у ребенка признаков противоположного пола.
Классификация
На основе особенностей клинической картины выделяют полное преждевременное созревание, когда у пациента до 8-9-летнего возраста начинают одновременно формироваться все вторичные признаки соответствующего пола, а также парциальную форму — телархе (развитие груди) или адренархе (появление лобковых волос, изменение запаха пота, жирность кожи).
В педиатрии большую роль играет деление синдрома по этиопатогенетическим особенностям, что необходимо для определения тактики лечения. ППР классифицируется на две большие категории:
- Гонадотропин-зависимое (центральное). Обусловлено преждевременной чрезмерной секрецией гормонов в гипофизарно-гипоталамической системе при органических поражениях ЦНС, генетических мутациях. Девочки страдают этой формой болезни чаще.
- Гонадотропин-независимое (периферическое). Вызвано избыточным синтезом половых гормонов гонадами или корой надпочечников. Первичные нарушения работы гипофиза и гипоталамуса не выявляются.
Симптомы
Преждевременное половое развитие центрального типа
Основные признаки центрального варианта — активный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, появление резкого запаха пота, повышенная секреция кожного сала и возникновение угревой сыпи. Девочки начинают менструировать, у них увеличиваются молочные железы. У мальчиков растет половой член, яички увеличиваются в объеме, отмечаются изменения голоса, становится заметным кадык.
Преждевременное половое развитие периферического типа
Определяются внешние изменения, связанные с действием андрогенов: девочки и мальчики сталкиваются с повышенной активностью потовых желез, оволосением тела, акне. Поскольку отсутствует влияние ФСГ на гонады, их рост и функциональное развитие не происходит. У мальчиков размеры наружных половых органов не изменяются, у девочек не наступают менструации, хотя возможны нерегулярные кровотечения, вызванные основной патологией.
Осложнения
Ранее половое созревание провоцирует ускоренный скачок роста, однако в результате преждевременного закрытия эпифизарных ростовых зон в конечном итоге развивается низкорослость. Преждевременное адренархе в дальнейшем часто ассоциируется с формированием у девочки-подростка синдрома поликистозных яичников. Важным последствием является психологическая травма, поскольку ребенок комплексует из-за изменений тела, испытывает трудности в общении со сверстниками.
Диагностика
На первичном осмотре детский эндокринолог снимает антропометрические параметры, определяет уровень физического развития, оценивает степень полового созревания по шкале Таннера. Мальчикам измеряют объем яичек по тестикулометру Прадера, у девочки уточняют наличие и особенности менструальной функции. В план лабораторно-инструментального обследования входят:
- Рентгенография кисти. По результатам рентгенограммы врач устанавливает костный возраст: его опережение на 2 года от паспортного подтверждает диагноз преждевременного полового развития. Для точного определения пользуются атласом Greulich-Pale или системой Tanner-Whitehouse.
- МРТ головного мозга. Визуализационный метод показывает новообразования в области среднего мозга, их структуру, объем и точное расположение. МРТ также позволяет обнаружить признаки травматического или воспалительного повреждения ЦНС.
- УЗИ эндокринных органов. Ультразвуковое сканирование органов малого таза используется, чтобы найти новообразования яичников у девочки. Мальчикам обязательно делают УЗИ мошонки. Чтобы исключить другие причины преждевременного полового развития, выполняют сонографию надпочечников.
- Исследование уровня гормонов. Для постановки диагноза измеряют показатели тропных гормонов (ФСГ, ЛГ), половых стероидов (эстрогенов, андрогенов). Для дифференцировки центральной и периферической формы болезни применяют пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном.
Лечение преждевременного полового развития
Консервативная терапия
При гонадотропин-зависимом варианте заболевания эффективны препараты пролонгированных аналогов ГнРГ (трипторелин, лейпрорелин). Они используются для снижения темпов роста до возрастной нормы, замедления окостенения эпифизарных зон. При этом вторичные половые признаки также регрессируют. На курсе лечения ребенок регулярно проходит полное обследование организма. Терапию заканчивают при достижении пубертатного возраста, сроки лечения оговариваются индивидуально.
Для коррекции гонадотропин-независимых форм преждевременного полового развития назначаются глюкокортикоиды — при нарушении функции надпочечников, ингибиторы фермента ароматазы, антиандрогены, антиэстрогены — при патологии гонад. Учитывая возможную трансформацию этого варианта болезни в гонадотропин-зависимый детям регулярно делают пробу с ГнРГ.
Хирургическое лечение
При объемных церебральных новообразованиях терапия проводится совместно с детскими нейрохирургами, по показаниям ребенку выполняют оперативное удаление опухоли. При новообразованиях надпочечников всем пациентам требуется хирургическое иссечение неоплазии. Вопросы лечения кист и опухолей гонад обсуждаются с гинекологами, решение принимается в индивидуальном порядке соответственно особенностям патологии, состоянию больного и другим факторам.
Прогноз и профилактика
С помощью медикаментозной терапии врачи успешно корректируют скорость развития половых признаков, однако есть риск негативного прогноза конечного роста. Вероятность полного выздоровления определяется тяжестью основного заболевания, с которым связаны гормональные изменения. Профилактика предполагает регулярные медосмотры с оценкой антропометрических данных детей, чтобы вовремя обнаружить ускорение полового созревания.
Источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Категории МКБ:
Преждевременное половое созревание (E30.1)
Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков – до 9 лет [1].
При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола – о гетеросексуальной форме ППР.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Преждевременное половое развитие
Код протокола:
Е30.1 Преждевременное половое созревание
Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ адренокортикотропный гормон
ВДКН врожденная дисфункция коры надпочечников
ЛГ лютеинизирующий гормон
ППР преждевременное половое развитие
УЗДГ ультразвуковая допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ЭхоЭЭГ эхоэлектроэнцефалография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги.
Облачная МИС «МедЭлемент»
Облачная МИС «МедЭлемент»
Классификация
Клиническая классификация [3,4]:
Истинное преждевременное половое развитие:
• Идиопатическое
— опухоли ЦНС (гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы);
— поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);
— врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван – Вика – Грамбаха);
• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).
Ложное преждевременное половое развитие:
У мальчиков:
• ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации
• Опухоли яичек
• Опухоли надпочечников
• Врожденная дисфункция коры надпочечников
• Опухоли яичников
• Опухоли надпочечников
• Овариальные фолликулярные кисты
Гонадотропиннезависимые формы:
• Синдром Мак Кьюна – Олбрайта – Брайцева
• Тестотоксикоз
• Изолированное пубархе
• Изолированное телархе
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастным усилением;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона;
• у девочек – УЗИ органов малого таза;
• у мальчиков – УЗИ яичек (тестикул);
• проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).
При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:
• определение кариотипа;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• УЗИ органов малого таза;
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;
• исследование электролитов крови – калия, натрия;
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• Вагинография;
• УЗДГ сосудов головного мозга;
• УЗИ грудных желез;
• ЭхоЭЭГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) — см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона; у девочек – УЗИ органов малого таза, у мальчиков – яичек (тестикул);
• по показаниям — консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.
• В случае сомнительных результатов гормонального исследования – проба с диферилином 0,1.
В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,
• для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – определение кариотипа,
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
• УЗИ органов малого таза,
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 — оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов – калия, натрия
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• Вагинография,
• УЗДГ сосудов головного мозга,
• УЗИ грудных желез,
• ЭхоЭЭГ.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
• появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков – до 9-летнего возраста
• ускорение роста;
• наличие ППР в анамнезе у матери.
Физикальное обследование:
• клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,
раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;
• клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;
• высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением ;
• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) – при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови – при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.
Инструментальные исследования:
• МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений – опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др.
• Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения.
• УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки.
• УЗИ яичек (тестикул) выявляет их двустороннее увеличение у мальчиков только при истинном ППР.
• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.
Показания для консультации специалистов:
• Консультация детского нейрохирурга – при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга;
• Консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;
• Консультация детского онколога – при обнаружении опухолей гонад.
Дифференциальный диагноз
Проводится между истинным ППР и вариантами ложного ППР.
Форма ППР | Строение гениталий. Размеры гонад | Кариотип | Гормональный профиль | Электролитные нарушения |
Истинное | Правильное. Увеличены обе гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение ЛГ, ФСГ, тестостерона/ эстрадиола | Отсутствуют |
Опухоль гонад | Правильное. Увеличение одной гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение тестостерона/ эстрадиола. Снижение ЛГ, ФСГ | Отсутствуют |
ВДКН | Часто неправильное. Уменьшение обоих яичек. | Может не соответствовать паспортному полу | Повышение уровней АКТГ, 17-ОН прогестерона, ДЭГА, снижение уровня кортизола | Гиперкалиемия, нормо-/гипер натриемия |
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Цели лечения:
• Замедление прогрессирования ППР.
Немедикаментозное лечение
Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей. Детям с сольтеряющей формы ВДКН дополнительно назначают поваренную соль до 2 гр. в день для приема внутрь.
Медикаментозное лечение
Патогенетическая терапия истинного ППР заключается в назначении суперагонистов гонадолиберина (трипторелин) как минимум до достижения девочкой — 8, мальчиком — 9 -летнего возраста.
В идеале следует добиваться соответствия уровня полового развития росту и костному возрасту ребенка.
В случае, если цель лечения не достигнута к указанному возрасту, возможно продолжение лечения до 12-13 лет.
Дозировка Диферилина 3,75 мг: детям весом менее 20 кг вводится половина ампулы (1,87 мг), при весе 20-30 кг – 2/3 дозы, более 30 кг – вся ампула 1 раз в 28 дней.
Декапептил-депо назначается по 50-100 мкг/кг в/м 1 раз в 4 недели.
С целью предупреждения меноррагии после первой инъекции девочкам рекомендуется на 14 дней назначить внутрь андрокур в дозе 25 – 50 мг.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Показания к хирургическому лечению:
• опухоли, кисты, аневризмы головного мозга;
• опухоли гонад;
• гермафродитное строение наружных гениталий при ВДКН.
Профилактические мероприятия: не известны.
Дальнейшее ведение
Лечение истинного ППР препаратами трипторелина должно проводиться под контролем:
• динамики признаков полового развития,
• оценки темпов роста (измерение роста и массы тела ребенка, рентгенография левой кисти) – каждые полгода,
• УЗИ органов малого таза или яичек – 1 раз в полгода,
• уровней гонадотропных и половых гормонов в крови – каждые 3 месяца.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• достижение соответствия выраженности вторичных половых признаков и роста паспортному возрасту ребенка.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Трипторелин (Triptorelin)
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания к плановой госпитализации
Плановой госпитализации в эндокринологическое отделение подлежат лишь пациенты, не имеющие возможности для проведения обследования в амбулаторных условиях по объективным причинам.
Показания к экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
2) Арстанбекова А.Е. Истинное преждевременное половое развитие: диагностика, лечение (методические рекомендации). — Астана, 2007. – 20 стр.
3) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр.
4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. – М «Литерра», 2011. – 524 стр.
5) Brook C.G., Brown R.S. Handbook of Clinical Paediatric Endocrinology. – UK, 2008. – 266 p.
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
Информация
III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;
2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;
3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент:
Нурбекова А.А. — д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение «MedElement»
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,