Преждевременное половое развитие ребенка

Преждевременное половое развитие ребенка thumbnail

08 ноября 2018

Маказан Надежда

Маказан Надежда

Педиатр, Эндокринолог

Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог

Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Симптомы преждевременного полового развития

Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями. Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи.  У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.

Причины и формы преждевременного полового созревания

Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов — эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).

причины раннего полового развития у детей

Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.

«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.

Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.

Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.

Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.

Осложнения и последствия

ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.

Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.

Методы диагностики

лечение преждевременного полового созревания в ЕМСПоявление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.

Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости). Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень. Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.

Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков

Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата —   внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней. Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения. Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.

Читайте также:  Консультация сенсорное развитие в жизни ребенка

Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза. Выбор тактики лечения зависит от причины ППР.  В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.

Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?

ранее половое развитие у девочекРешение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально. Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка. Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.

Половое развитие: разговор с ребенком

Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом. Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными. В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.

Автор: Надажда Маказан, детский эндокринолог

Оценить

Средняя: 5,00 (1 оценка)

Источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Категории МКБ:
Преждевременное половое созревание (E30.1)

Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения
и социального развития

Республики Казахстан

от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
 

Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков – до 9 лет [1].

При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола – о гетеросексуальной форме ППР.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Преждевременное половое развитие

Код протокола:

Е30.1 Преждевременное половое созревание

Сокращения, используемые в протоколе:

АКТГ адренокортикотропный гормон

ВДКН врожденная дисфункция коры надпочечников

ЛГ лютеинизирующий гормон

ППР преждевременное половое развитие

УЗДГ ультразвуковая допплерография

УЗИ ультразвуковое исследование

ФСГ фолликулостимулирующий гормон

ЭхоЭЭГ эхоэлектроэнцефалография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Классификация

Клиническая классификация [3,4]:

Истинное преждевременное половое развитие:

• Идиопатическое

— опухоли ЦНС (гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы);

— поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);

— врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван – Вика – Грамбаха);

• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).

Ложное преждевременное половое развитие:
У мальчиков:

• ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации

• Опухоли яичек

• Опухоли надпочечников

• Врожденная дисфункция коры надпочечников

• Опухоли яичников

• Опухоли надпочечников

• Овариальные фолликулярные кисты

Гонадотропиннезависимые формы:

• Синдром Мак Кьюна – Олбрайта – Брайцева

• Тестотоксикоз

• Изолированное пубархе

• Изолированное телархе
 

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне

При изосексуальных формах:

• МРТ головного мозга с контрастным усилением;

• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона;

• у девочек – УЗИ органов малого таза;

• у мальчиков – УЗИ яичек (тестикул);

• проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).

При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:

• определение кариотипа;

• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

• УЗИ органов малого таза;

Читайте также:  Истории развития плода ребенка

• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;

• исследование электролитов крови – калия, натрия;

• УЗИ надпочечников.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Вагинография;

• УЗДГ сосудов головного мозга;

• УЗИ грудных желез;

• ЭхоЭЭГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• ОАК;

• ОАМ;

• ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) — см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

При изосексуальных формах:

• МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;

• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

• определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона; у девочек – УЗИ органов малого таза, у мальчиков – яичек (тестикул);

• по показаниям — консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.

• В случае сомнительных результатов гормонального исследования – проба с диферилином 0,1.

В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,

• для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – определение кариотипа,

• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,

• УЗИ органов малого таза,

• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 — оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов – калия, натрия

• УЗИ надпочечников.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• Вагинография,

• УЗДГ сосудов головного мозга,

• УЗИ грудных желез,

• ЭхоЭЭГ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
 
Жалобы:

• появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков – до 9-летнего возраста

• ускорение роста;

• наличие ППР в анамнезе у матери.

Физикальное обследование:

• клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,

раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;

• клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;

• высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением ;

• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.

Лабораторные исследования
 

Интерпретация результатов лабораторного исследования:

1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) – при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови – при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.

В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.

Инструментальные исследования:

• МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений – опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др.

• Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения.

• УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки.

• УЗИ яичек (тестикул) выявляет их двустороннее увеличение у мальчиков только при истинном ППР.

• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.

Показания для консультации специалистов:

• Консультация детского нейрохирурга – при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга;

• Консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;

• Консультация детского онколога – при обнаружении опухолей гонад.

Дифференциальный диагноз

Проводится между истинным ППР и вариантами ложного ППР.

Форма ППР

Строение гениталий.
Размеры гонад
Кариотип Гормональный профиль Электролитные нарушения

Истинное

Правильное. Увеличены обе гонады Соответствует паспортному полу Повышение ЛГ, ФСГ, тестостерона/ эстрадиола Отсутствуют

Опухоль гонад

Правильное. Увеличение одной гонады Соответствует паспортному полу Повышение тестостерона/ эстрадиола. Снижение ЛГ, ФСГ Отсутствуют

ВДКН

Часто неправильное. Уменьшение обоих яичек. Может не соответствовать паспортному полу Повышение уровней АКТГ, 17-ОН прогестерона, ДЭГА, снижение уровня кортизола Гиперкалиемия, нормо-/гипер натриемия

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Читайте также:  Минусы раннего развития ребенка

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение

        Цели лечения:

        • Замедление прогрессирования ППР.

        Немедикаментозное лечение

        Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей. Детям с сольтеряющей формы ВДКН дополнительно назначают поваренную соль до 2 гр. в день для приема внутрь.

        Медикаментозное лечение

        Патогенетическая терапия истинного ППР заключается в назначении суперагонистов гонадолиберина (трипторелин) как минимум до достижения девочкой — 8, мальчиком — 9 -летнего возраста.
        В идеале следует добиваться соответствия уровня полового развития росту и костному возрасту ребенка.
        В случае, если цель лечения не достигнута к указанному возрасту, возможно продолжение лечения до 12-13 лет.
        Дозировка Диферилина 3,75 мг: детям весом менее 20 кг вводится половина ампулы (1,87 мг), при весе 20-30 кг – 2/3 дозы, более 30 кг – вся ампула 1 раз в 28 дней.
        Декапептил-депо назначается по 50-100 мкг/кг в/м 1 раз в 4 недели.

        С целью предупреждения меноррагии после первой инъекции девочкам рекомендуется на 14 дней назначить внутрь андрокур в дозе 25 – 50 мг.

        Другие виды лечения: нет.

        Хирургическое вмешательство

        Показания к хирургическому лечению:

        • опухоли, кисты, аневризмы головного мозга;

        • опухоли гонад;

        • гермафродитное строение наружных гениталий при ВДКН.

        Профилактические мероприятия: не известны.

        Дальнейшее ведение
        Лечение истинного ППР препаратами трипторелина должно проводиться под контролем:

        • динамики признаков полового развития,

        • оценки темпов роста (измерение роста и массы тела ребенка, рентгенография левой кисти) – каждые полгода,

        • УЗИ органов малого таза или яичек – 1 раз в полгода,

        • уровней гонадотропных и половых гормонов в крови – каждые 3 месяца.

        Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

        • достижение соответствия выраженности вторичных половых признаков и роста паспортному возрасту ребенка.

        Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

        Трипторелин (Triptorelin)

        Госпитализация

        Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

        Показания к плановой госпитализации
        Плановой госпитализации в эндокринологическое отделение подлежат лишь пациенты, не имеющие возможности для проведения обследования в амбулаторных условиях по объективным причинам.

        Показания к экстренной госпитализации: нет.

        Информация

        Источники и литература

        1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014

          1. 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
            2) Арстанбекова А.Е. Истинное преждевременное половое развитие: диагностика, лечение (методические рекомендации). — Астана, 2007. – 20 стр.
            3) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр.
            4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. – М «Литерра», 2011. – 524 стр.
            5) Brook C.G., Brown R.S. Handbook of Clinical Paediatric Endocrinology. – UK, 2008. – 266 p.

        Информация

        III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

        Список разработчиков протокола:

        1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;

        2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;

        3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.

        Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

        Рецензент:
        Нурбекова А.А. — д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии.

        Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

        Прикреплённые файлы

        Мобильное приложение «MedElement»

        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение «MedElement»

        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        Если вы не являетесь медицинским специалистом:

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
           
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
          «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
          Обязательно
          обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
           
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
          назначить
          нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
           
        • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
          «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
          Информация, размещенная на данном
          сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
           
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
          в
          результате использования данного сайта.

        Источник