Порок развития кишечника у ребенка

Среди аномалий развития толстой кишки особое место занимают разнообразные отклонения в ее положении по сравнению с известными из нормальной и возрастной анатомии, представляющие собой частное проявление общего патологического процесса, который называют расстройством поворота кишечника, или незавершенным поворотом кишечника. Это состояние возникает, если нормальный поворот кишечника не заканчивается, протекает неправильно или в обратном направлении и один или несколько отрезков кишки (обычно слепая кишка) фиксируются спайками в ненормальном положении.

Варианты незавершенного поворота многообразны, однако суть патологии в том, что петля средней кишки вернулась из временного состояния физиологической пуповинной грыжи в полость брюшины, но не продолжила поворота. При этом двенадцатиперстная кишка находится по правой стороне верхней брыжеечной артерии, вся тонкая — в правой половине брюшной полости, а толстая кишка — слева, то есть сохраняется «плодовое» положение толстой кишки. Слепая кишка расположена слева внизу. Конечная петля подвздошной кишки пересекает среднюю линию тела и переходит в слепую кишку с правой стороны. Оттуда восходящая кишка направляется вверх и влево от средней линии тела к месту, находящемуся позади большой кривизны желудка. Все отмеченное свойственно расстройствам второго периода поворота кишечника.

Клинические проявления аномалий положения толстой кишки, обусловленных незавершенным поворотом, многообразны и зависят главным образом от наступающих впоследствии осложнений. В ряде случаев эмбриональные тяжи сильно сдавливают просвет двенадцатиперстной кишки, и тогда у новорожденного развивается картина острой кишечной непроходимости, протекающей по типу высокой. Первое кормление часто бывает нормальным, отходит меконий, иногда и кал. Но вскоре, не позднее чем на 2-4-е сутки появляются задержка стула и рвота очень сильная, часто фонтаном, с примесью желчи. Живот вздут главным образом в эпигастральной области, где видна перистальтика желудка. Наиболее ярко симптомы выступают при завороте кишечника, который нередко сопутствует незавершенному повороту.

При умеренном сдавлении просвета кишечника преобладает частичная перемежающаяся непроходимость, наблюдаются рецидивирующие боли в животе, расстройства дефекации, в частности запор. Продолжительность «светлых» промежутков бывает от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Диагноз в таких случаях устанавливают с запозданием. Приводим пример.

Ребенок К., 13 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии с жалобами на периодические боли в животе слева и в эпигастральной области. Родился доношенным, масса 3200 г, от здоровых родителей. В первые месяцы жизни развивался нормально. Начиная с 5 мес после введения прикорма, и до 1 года периодически наблюдались рвота, задержка стула примерно 1-2 раза в неделю. Затем рвота появлялась реже, 1-2 раза в месяц, но отмечалась склонность к запорам. С 5-летнего возраста постоянные боли в эпигастральной области, запоры стали более упорными, причем постоянно возникало вздутие живота. После рвоты мальчик чувствовал облегчение. Неоднократно проходил лечение в стационаре с разными диагнозами.

При поступлении состояние средней тяжести, питание пониженное. Рост соответствует возрасту. На основании анамнестических данных заподозрен порок развития кишечника. После рентгеноконтрастного исследования толстой кишки диагностирован незавершенный поворот кишечника. Ребенок оперирован с хорошим результатом.

Приведенное наблюдение показывает, что врачи плохо знают данный порок развития, что служит причиной запоздалой диагностики. Хотя клинические признаки у ребенка появились сравнительно поздно, дальнейшее течение болезни должно было насторожить врачей и побудить провести целенаправленное исследование. Вместе с тем надо отметить, что аномалия положения, обусловленная незавершенным поворотом, может быть случайной находкой при рентгенологическом исследовании, операции или аутопсии.

Решающую роль в диагностике незавершенного поворота кишечника играет рентгеноконтрастное исследование, которое начинают с введения воздуха (у новорожденных) или бариевой взвеси через прямую кишку. По расположению слепой и всей ободочной кишки в большинстве случаев удается поставить правильный диагноз. В неясных случаях исследование повторяют, вводя бариевую взвесь через рот. О незавершенном повороте судят на основании следующих рентгенологических признаков:

1) двенадцатиперстная кишка в верхнегоризонтальной и вертикальной частях расширена, дистальная часть расположена вертикально и легко смещается при пальпации;

2) кишечник расположен необычно: толстая кишка находится слева, тонкая — справа;

3) слепая кишка при повторных исследованиях не меряет локализации и обычно проецируется в верхнем квадранте.

Лечение аномалий толстой кишки. Лечения бессимптомно протекающих и случайно обнаруженных аномалий положения толстой кишки не требуется. Необходимо лишь информировать родителей ребенка об этом, чтобы в будущем при заболеваниях, например остром аппендиците, не возникли диагностические ошибки из-за нетипичной локализации болей. Если имеются хотя бы минимально выраженные клинические признаки (рецидивирующие боли, рвота и др.), показано хирургическое вмешательство.

По некоторым вопросам хирургического лечения незавершенного поворота до настоящего времени отсутствует единая и обоснованная точка зрения. В частности, обсуждается вопрос о необходимости и способах фиксации кишок после устранения непроходимости. Наиболее распространен способ, при котором после разъединения спаек или устранения заворота освобожденный купол слепой кишки оставляют в верхнем квадранте брюшной полости, не фиксируя. Иногда стремятся переместить слепую кишку в правую половину брюшной полости, также не фиксируя ее, но при этом возможен рецидив непроходимости в результате заворота кишок, имеющих общую брыжейку. В связи с этим более рационально предложение Bill, Grauman (1966) фиксировать кишечник.

Техника операции. После освобождения купола слепой и двенадцатиперстной кишки от тяжей и спаек брыжейку, представляющую собой узкий и плотный тяж, распрепаровывают и укорачивают, накладывая сбаривающие швы в поперечном направлении. Двенадцатиперстную кишку фиксируют 2-3 швами к париетальной брюшине справа, купол слепой кишки — несколькими швами к сигмовидной кишке.

Преимущество описанной методики состоит в том, что простыми приемами, не вскрывая просвет кишки и не создавая анастомозы, двенадцатиперстную кишку фиксируют в правом фланке, стабилизируют брыжейку. Авторы метода заканчивают операцию наложением гастростомы для разгрузки кишечника в первые несколько суток после операции.

Наблюдения показывают, что выбор методики оперативного вмешательства должен быть дифференцированным. В ряде случаев удается выполнить операцию в соответствии с рекомендациями цитированных авторов, в других нет необходимости отказываться от перемещения слепой кишки в правую половину.

В зависимости от подвижности слепой кишки целесообразно прибегать к одному из двух вариантов вмешательства.

1. Если после разделения эмбриональных сращений и распрепаровки брыжейки слепую кишку удается низвести в правую подвздошную область без натяжения, то купол слепой кишки фиксируют 2-3 швами к париетальной брюшине в этом месте, и необходимости в добавочной фиксации двенадцатиперстной кишки обычно не возникает.

2. Если низвести слепую кишку на обычное место невозможно, купол ее фиксируют к сигмовидной кишке серозно-мышечными швами, а двенадцатиперстную кишку фиксируют к париетальной брюшине по методике Билла-Граумана.

В обоих случаях целесообразно произвести сбаривание брыжейки и фиксировать ее в поперечном направлении к задней брюшной стенке. Фиксация кишечника со стабилизацией брыжейки — наиболее радикальный метод, основное достоинство которого — профилактика повторной непроходимости, в частности заворота кишок.

Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения рассматриваемой аномалии в большинстве случаев хорошие в удовлетворительные.