Питание ребенка в 1 год при муковисцидозе

Рославцева Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН
Из чего состоит пища?

Макроэлементы:

Минеральные вещества и микроэлементы: (натрий, калий, железо, кальций, магний, цинк, селен и пр.)

Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)

Строение желудочно-кишечного тракта человека

• Желудок: расщепление белка (пепсин), кислая среда
• Поджелудочная железа: вырабатывает ферменты для расщепления белка (трипсин), жиров (липаза) крахмала (амилаза); бикарбонаты – создают щелочную среду в 12-перстной кишке
• Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, без них не всасываются жиры 
• В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы. 
• Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают  образовавшиеся простые молекулы в кровь

Как усваивается пища? 
Для усвоения питательных веществ (всасывания через слизистую оболочку кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул — мономеров.

Белки расщепляются до аминокислот:

— пепсином желудочного сока

Муковисцидоз  поражает органы, выделяющие  жидкие секреты (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные и половые железы).
Секреты во всех органах становятся вязкими, густыми, их отделение затруднено. В легких постепенно формируется хронический  воспалительный  процесс.
Кроме того, плохо выделяется сок поджелудочной железы  (панкреатическая недостаточность) и желчь, что приводит к нарушению пищеварения.

Причины недостаточности питания при муковисцидозе
1 причина – основная

2 причина

3 причина

Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания:

• Достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительность жизни больных МВ
• Значительно сокращается частота бронхо-легочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких
  Наша цель – достижение нормального, соответствующего возрастным нормам,  состояния питания у каждого больного

    Нормальные показатели ИМТ (Что такое ИМТ? — индекс массы тела = вес(кг) :  рост 2 (см)):

•     Для взрослых: 18,5 – 24,5
•     Для детей – индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам.
•     Вы должны знать вес и рост Вашего ребенка!

Каким образом это осуществить:
1. «Активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте:

4. При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все, однако:
до 10% больных к подростковому возрасту формируют цирроз печени; 
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам формируют сахарный диабет (CFRD)

Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять. 

Нежелательны продукты:

Типичные ошибки:

Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ

 Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% суточного калоража)
Заместительная ферментотерапия при МВ

Около 90% больных МВ страдают  панкреатической недостаточностью,  это значит, что их поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов для переваривания пищи
Поэтому с каждым приемом пищи больные должны получать ферменты поджелудочной железы.
Наиболее эффективны современные препараты панкреатина в виде минимикросфер/микрогранул
Минимикросферы — это микротаблетки размером от 0,4  мм – 1,4 мм, что обеспечивает равномерное перемешивание препарата с содержимым желудка и синхронное с пищей прохождение в кишечник;     рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент  от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в кислой среде желудка.
Заместительная терапия больным МВ должна проводиться только современными высокоэффективными микрогранулированными/микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон, Эрмиталь, Пангрол, Панцитрат)

Прием ферментных препаратов

Родители! Внимание!

Не соглашаться ни на какие замены препаратов – так называемые аналоги или дженерики, которые не одобрены Вашим лечащим врачом по муковисцидозу!
Препараты, которые не прошли испытания у пациентов с муковисцидозом в России!
От качества лечения Вашего ребенка зависит качество его жизни!!!!!

Муковисцидоз: дети первого года жизни

— иммунокомпетентные клетки, 
— иммуноглобулины, 
— лактоферрин, 
— лизоцим,  комплемент, гормоны,  
— факторы роста, 
— длинноцепочечные жирные кислоты, нуклеотиды.

Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке. Большинство детей с МВ на искусственном вскармливании хорошо растут и развиваются обычных молочных смесях – заменителях (при условии правильно подобранной дозы ферментов).  Предпочтение следует отдавать смесям с преобладанием сывороточных белков

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ 

Показания к дополнительному питанию специализированными смесями: 

• Любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста;

Смеси применяются в виде:
— дополнительного питания между основными приемами пищи  (2-й завтрак, полдник, на ночь)
— В виде сиппинга: англ. Sip feeding – кормление глотками)- через трубочку либо из поильника.  Метод применяется в тех случаях, когда пациент получает обычную пищу, самостоятельно ест, но по каким либо причинам питание снижено, но не настолько, чтобы проводить зондовое питание.

Муковисцидоз – СЦТ (ТСЦ, МСТ)

Триглицериды с жирными кислотами со средней длиной углеродной цепи (С6-С12), с особыми физико-химическими свойствами.

Легко доступный источник энергии, так как для всасывания в кишечнике:

— не нуждаются в эмульгации желчными солями
— не нуждаются в  гидролизе панкреатической липазой,
— легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены
— содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента
— остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот

Масла СЦТ используются для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями. Не требуют увеличения дозы панкреатических ферментов

— Ликвиджен (Liquigen) Nutricia — SHS – 50% эмульсия СЦТ — представляет собой высококалорийный жировой модуль

— Масла Ceres Dr. Schär:       100% MCT,   77% MCT, обогащенное:  ПНЖК ω6 — 9,5 г, ω3 — 3 4,5 г., вит. А 728 мкг, Д 2,3 мкг, Е 23 мг
     66% МСТ – маргарин, содержит вит. А, Д, Е, β-каротин, фолиевую к-ту

Практические советы: как поддержать у ребенка интерес к еде (по мат. журнала Гастроном)

Готовим вместе с детьми!
Ребенку важно осознавать, что ему доверили важное дело, поэтому он с удовольствием будет помогать вам на кухне!
Даже двухлетним можно поручить перемешать салат или тесто для блинов, посыпать суп зеленью, вырезать формочкой печенье.
В 3 – 4 года дети очень интересуются всем новым: как яйцо из прозрачного становится белым, как поднимается тесто, как закипает вода в кастрюле… Дети могут сами просеять муку, отмерить продукты стаканом или ложкой, размять творог вилкой, залепить пирожок или вареник. Надо учить ребенка резать продукты – сначала столовым ножом что-то мягкое – например, яйцо, банан или сыр.
Дети еще не могут долго удерживать внимание, поэтому выбирайте блюда, на которые уходит не больше 15-20 минут

В 4 – 5 лет наступает возраст любви к кухонной технике. Блендеры, миксеры, кухонные комбайны, микроволновые печи – все интересует юного исследователя. Дети могут взбивать молочные коктейли, натирать сыр на терке, при помощи миксера взбить яйца для омлета или белки для безе, прокрутить фарш. Они уже могут приготовить самостоятельно простые блюда: вареные яйца, фруктовый салат, бутерброды, в т.ч. и горячие.
Пусть ребенок «нарисует рецепт» в картинках, чтобы в следующий раз вспомнить этапы приготовления
Дети очень любят украшать блюда. Это такой же вид художественного творчества, как и традиционные рисование или лепка.
В 6 – 8 лет дети уже могут сами прочитать рецепт, у них хорошая координация, поэтому им под силу и более сложные блюда. Однако для обращения с горячим и тяжелыми кастрюлями им нужна помощь мамы. В этом возрасте можно научить их чистить овощи овощечисткой и аккуратно нарезать их. 8-летние дети могут самостоятельно печь кексы и простые пироги, варить макароны. Нужно научить ребенка самостоятельно разогревать себе еду, особенно если он остается один дома.

Обычно дети не любят овощи. Чтобы исправит положение, покажите ребенку мультик про удивительного крыса по имени Рататуй.
Потом приготовьте рататуй (овощное рагу) вместе. Доверьте ребенку выложить нарезанные овощи в форму, как ему нравится. Дайте ему понюхать сырой чеснок, а когда блюдо будет готово, обратите его внимание, как изменились цвет и запах.
Многие дети любят пельмени и вареники. Но в начинку можно положить хоть шпинат, хоть кабачки с морковкой, с творогом или сыром, с мясом – в таком виде дети едят любые овощи! Можете назвать это модным словом «равиоли».
Дети обожают есть все, что не надо класть в тарелку. Это могут быть роллы с фаршем, овощами и сыром, завернутые в лепешки-тортильи, лаваш или тонкий блинчик. Это может быть бургер – но только домашний, из натуральных продуктов, с домашним майонезом.

С чего начать:
Выбираем простой рецепт, желательно из любимых продуктов ребенка. Потом можно будет добавить даже те, что ребенок есть отказывается – обычно дети с удовольствием пробуют все то, что приготовили сами.
Достаем заранее все продукты, готовим рабочее место для ребенка и выбираем устойчивый стул, ведь до стола ему не дотянуться.
Теперь запаситесь терпением и хорошим настроением!
КУЛИНАРИЯ – ЭТО МОДНО!

2. ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ

питание «через вену» (серьезные осложнения; очень дорого)
Полное (центральный венозный катетер):
— Состояния после операции на кишечнике
— Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)
— Острый панкреатит

Частичное (дополнительное)  периферическая вена
— Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид,   Омегавен, Смофлипид) –
— Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины
— Смеси «3 в 1» – Кабивен, Оликлиномель, Нутрифлекс

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИВНЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ:

У детей:

У взрослых: