Патология развития почек у ребенка
Симптомы аномалии развития почек у ребенка
- При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
- Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
- Повышение артериального давления.
- Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
- Гематурия (наличие крови в моче).
- Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
- Повышение температуры тела, озноб.
- Склонность к появлению отеков.
- Варикоцеле (расширение вен яичка).
- Жажда.
- Головные боли.
Формы аномалии развития почек у ребенка
Выделяют несколько аномалий почек.
- Аномалии почечных сосудов.
- Аномалии количества:
- добавочная почечная артерия;
- двойная почечная артерия;
- множественные почечные артерии (более 2-х).
- Аномалии положения сосудов:
- поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
- подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
- тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
- Аномалии формы и структуры артерии:
- аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
- фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
- коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
- Аномалии количества:
- Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
- Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
- Аномалии количества почек.
- Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
- Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
- полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
- неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
- Наличие третьей почки.
- Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
- Аномалии расположения и формы почек.
- Дистопия (неправильное расположение почек):
- одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
- перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
- Сращение почек:
- одностороннее (почка в форме «I»);
- двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
- Дистопия (неправильное расположение почек):
- Аномалии структуры почек.
- Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
- Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
- Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
- Единичные кисты почек:
- простая (содержащая жидкость);
- дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
- Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
- Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
- мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
- полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
- губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
- Сочетанные аномалии:
- с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
- с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
- с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.
Причины аномалии развития почек у ребенка
Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.
- Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
- Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
- лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика аномалии развития почек у ребенка
- Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
- Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
- Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
- Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
- Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
- Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
- Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
- Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
- Возможна консультация детского уролога.
Лечение аномалии развития почек у ребенка
Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.
Консервативное лечение.
- Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
- Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
- Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).
Большинство пороков почек требует оперативного лечения.
- Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
- Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
- Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
- Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
- Нефрэктомия (удаление почки).
Осложнения и последствия аномалии развития почек у ребенка
- Аномалии почек, не совместимые с жизнью (например, отсутствие двух почек, двухсторонняя мультикистознозная трансформация почек (вся ткань почки замещена кистами (образованиями в виде пузырей, содержащих жидкость)), приводят к смерти ребенка сразу после родов.
- Аномалии развития одной почки или аномалии, незначительно снижающие функции почек, не угрожают жизни ребенка, и протекают аналогично заболеваниям взрослых.
Осложнения заболевания.
- Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
- Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
- Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
- Кровотечение из мочевых путей.
- Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
- Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
- Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).
Профилактика аномалии развития почек у ребенка
Профилактика развития аномалий почек у будущего ребенка включает в себя несколько принципов, которые необходимо соблюдать его матери.
- Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний женщины до беременности, исключение нежелательной беременности).
- Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
- Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
- Соблюдение диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые), употребление достаточного количества продуктов, богатых кальцием (творог, сыр, кунжут)).
- Прием специальных витаминных комплексов для беременных (с высоким содержанием кальция).
- Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
- Исключение приема неразрешенных во время беременности лекарственных препаратов, алкоголя, наркотических препаратов, курения.
- Исключение нервно-психических нагрузок, назначение успокаивающих средств.
Профилактика осложнений аномалий почек:
- соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
- прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
- прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).
Дополнительно аномалии развития почек у ребенка
Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.
Источник
К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.
Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.
Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.
Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.
Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.
Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.
Дистопия: порок расположения почек
Дистопия – это аномалия расположения почек.
Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:
- Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
- Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
- Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
- Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)
Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.
В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.
В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.
Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.
У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.
К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:
- Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
- Гидронефроз
- Опухоль почки
Аплазия и удвоение: аномалия количества почек
Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.
Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.
Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.
Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.
Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.
Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.
Аномалия взаимоотношений и формы почек
Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.
Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.
При контрастной урографии она выглядит следующим образом:
- Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.
Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.
К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).
Поликистоз: порок развития паренхимы почек
Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.
Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.
При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.
Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.
Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.
При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.
Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.
Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.
Источник