Нистагм у ребенка 5 лет

Типы и причины нистагма у ребенка

Нистагм представляет собой непроизвольные ритмичные содружественные колебательные движения глаз в любой плоскости (Dell’Osso, 1984; Hoyt, 1987; Troost, 1989). Нистагм возникает в результате нарушения сложного механизма, обеспечивающего фиксацию глаз. Клиническое описание нистагма обычно основывается на направлении быстрого компонента, вследствие чего нистагм классифицируется как горизонтальный, вертикальный, ротаторный или комбинированный. Также выделяют содружественный и несодружественный нистагм.

Различают клонический нистагм, при котором за медленным начальным компонентом следует быстрый корректирующий и маятникообразный нистагм с колебаниями одинаковой скорости. Однако бывает нелегко, а иногда и бессмысленно, различать маятникообразный и подергивающий нистагм, так как формы движения глаз меняются в зависимости от направления взгляда и других факторов. При маятникообразном нистагме колебания медленные во всех направлениях, по крайней мере, в первичной позиции взора, но при взгляде в сторону характер нистагма может меняться на подергивающий. Наиболее частая форма подергивающего нистагма — это вызванный взором нистагм, возникающий из-за недостаточности механизмов фиксации глаз при взгляде в сторону; структуры, обеспечивающие эти механизмы, локализуются в задней ямке. Интенсивность подергивающего нистагма возрастает в горизонтальной плоскости, если взгляд ориентирован в направлении быстрой фазы (закон Александера).

Существует много типов нистагма. Маятникообразный нистагм может быть врожденным или приобретенным. Приобретенный может вызываться неврологическими заболеваниями ствола мозга или мозжечка.

Обычный подергивающий нистагм включает в себя вестибулярный и зрительно вызванный виды нистагма. Вестибулярный нистагм также является обычной разновидностью подергивающего нистагма и может быть результатом поражения вестибулярного рецептора или центральных нервных путей и ядер (Daroff et al., 1979). Центральные поражения обычно вызывают нистагм в одной плоскости, в отличие от периферических поражений, вызывающих обычно торзионный нистагм или нистагм, при котором глазные яблоки двигаются в нескольких разных плоскостях. При фиксации взора периферический вестибулярный нистагм обычно исчезает, что не возникает при центральном вестибулярном нистагме.

При зрительно вызванном нистагме подергивающий нистагм возникает в ту же сторону, в которую направлен взгляд. Обычно причиной являются заболевания структур задней ямки. Также известно, что этот феномен вызывают некоторые лекарства, в частности, антиконвульсанты.

При периодическом альтернирующем нистагме точка фиксации циклически изменяет свое положение. Периодический альтернирующий нистагм — это обычно врожденное заболевание с доброкачественным течением, но связанное с такими нейродегенеративными состояниями, как атаксия-телеангиэктазия, вестибуло-мозжечковые нарушения (Shallo-Hoffman и Riordan-Eva, 2001). В некоторых случаях периодический альтернирующий нистагм может возникать в ответ на пероральный прием баклофена. Другие менее частые причины нистагма приведены в таблице ниже.

Скрытый нистагм возникает при прикрывании одного глаза. Он может быть «манифестным-латентным» у детей с косоглазием, которые даже при одновременно открытых глазах могут смотреть только одним глазом.

Дифференциальный диагноз нистагма включает различные офтальмологические и неврологические состояния. Нистагм необходимо дифференцировать с блуждающим движениями глаз у слепых детей с прегеникулярными поражениями. Эти движения говорят о крайне низкой остроте зрения или о полной слепоте; они могут перейти в нистагм при некотором повышении остроты зрения у детей в возрасте нескольких месяцев (Jan et al., 1986; Kompf и Piper, 1987).

Дифференциальная диагностика нистагма была описана Gresty et al. (1984).

а) Приобретенный нистагм. Приобретенный нистагм по типу обычно подергивающий, горизонтальный или горизонтально-ротаторный. Основные причины приобретенного нистагма перечислены в таблице ниже. Важно помнить, что лекарственная токсичность — частая причина подергивающего нистагма горизонтального или вертикального типов, и определенные формы нистагма, например, возвратно-поступательный или направленный книзу нистагм (Hanegan et al., 1983), специфичны для некоторых состояний, таких как повреждения хиазмы или мальформации типа Киари I.

Монокулярные вертикальные колебания могут возникать у пациентов с амблиопией — так называемый феномен Германна-Бильшовского (Smith et al., 1982). Различают много других типов колебаний глаз. Некоторые из них перечислены в таблице ниже, с указанием возможных или вероятных причин и анатомической локализацией поражения.

б) Врожденный нистагм. Врожденный нистагм обычно распознается вскоре после рождения, но при латентной форме он может остаться недиагностированным до проверки остроты зрения. Заболевание, особенно сенсорного типа, может начаться через несколько месяцев после рождения. Сохраняясь пожизенно, заболевание может игнорироваться пациентом. В большинстве случаев врожденный нистагм можно подразделить на врожденный идиопатический нистагм, нистагм вследствие нарушений чувствительности и неврологический нистагм.

Причины врожденного нистагма многочисленны. Он может быть генетически детерминированным, и может передаваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или сцепленному с Х-хромосомой механизму (Dell’Osso et al., 1974).

При врожденном нистагме глазные яблоки обычно колеблются в одном постоянном направлении; описано до 40 форм колебаний, большинство из которых специфичны для врожденного нистагма, но распознавание этих форм требует применения специализированных методик. Результаты у детей трудно поддаются калибровке (Baker et al., 1995), поэтому большое значение имеет тщательное клиническое обследование.

Клинически врожденный нистагм при взгляде вверх остается в большей степени горизонтальным, в меньшей — переходит в зрительно вызванный вертикальный нистагм (Troost, 1989). Покачивание или дрожание головы имеются у 6,6-8,0% детей с врожденным нистагмом, независимо от типа нистагма (идиопатический или сенсорный) и механизма наследования (Jan et al., 1990). Эти движения, возможно, являются вспомогательным механизмом уменьшения времени фовеолярной фиксации, и, следовательно, увеличения остроты зрения. Снижение остроты зрения наблюдается примерно у половины детей (Dell’Osso et al, 1974; Troost, 1989; Jan et al., 1990), но при «сенсорном» нистагме обычна низкая острота зрения (Jan et al., 1986,1990). Врожденный нистагм обычно сочетается с косоглазием и другими нарушениями зрения (Hertle и Dell’Osso, 1999; Abadi и Bjerre, 2002).

Дополнительные признаки врожденного нистагма перечислены в таблице ниже. Патогномоничный симптом врожденного нистагма — так называемый обратный оптокинетический нистагм: быстрый компонент направлен в сторону движения барабанной перепонки, тогда как в норме он направлен в противоположную сторону (Halmagyi et al, 1980).

У пациентов-альбиносов обычно наблюдается нистагм. Часто подергивающий нистагм может изменять направление. Интересно, что у детей-альбиносов увеличено количество неперекрещивающихся ретинофугальных волокон, так, что только крайние внутренние участки внутренних половин полей зрения имеют проекцию в контралатеральном полушарии. Аномалию можно выявить при изучении зрительных вызванных потенциалов, а в некоторых случаях на МРТ можно выявить сагиттальную расщелину хиазмы (Apkarian et al., 1995).

в) Другие формы колебаний глаз, не являющиеся нистагмом. Существует несколько видов колебаний глаз, которые могут симулировать нистагм. Подергивания по типу прямоугольных волн — один из случаев патологического движения глаз. Они представляют собой содружественное смещение глазных яблок до 5 градусов от точки фиксации, за которым следует рефиксирующая саккада. Из-за малой амплитуды эти подергивания едва заметны. Хотя подергивания по типу квадратной волны могут наблюдаться и у здоровых пациентов, они связаны с заболеваниями мозжечка, прогрессирующим надъядерным параличом и рассеянным склерозом (Dell’Osso et al., 1975).

1. Опсоклонус характеризуется хаотическими быстрыми колебаниями во всех направлениях взора. Опсоклонус крайне редко наблюдается у новорожденных младенцев (Hoyt, 1977). Его также можно наблюдать при некоторых вирусных инфекциях и при нейробластоме. У детей с опухолями клеток нервного гребня или энцефалитом ствола головного мозга опсоклонус сопровождается диффузным миоклонусом.

2. Трепетание глаз и глазная гиперметрия могут наблюдаться у пациентов с воспалением или другими расстройствами мозжечка (Cogan, 1954).

3. Кивателъный спазм (Spasmus nutans). Для кивательного спазма характерна триада симптомов: нистагм (высокочастотный, с малой амплитудой, несодружественные колебания), покачивание и наклон головы (тортиколлис). Симптомы появляются обычно к концу первого года жизни или в течение второго года. Одновременное наличие всех трех симптомов необязательно, и наклон головы и покачивание могут быть транзиторными или вообще отсутствовать. Нистагм постоянен. Он может быть бинокулярным, но обычно преимущественно или исключительно монокулярный. Зрение обычно нормальное. Покачивание головы обычно происходит по горизонтали, по вертикали или по кривой, с частотой 60-120 движений в минуту, тогда как частота колебаний глаз около 300 в минуту.

Нистагм и покачивание головой возникают в виде связанных с фиксацией приступов длительностью 5-30 сек. Хотя это и не частое заболевание, но кивательный спазм является наиболее частой причиной одностороннего нистагма у младенцев (Weissman et al., 1987) и должен учитываться при диагностике всех случаев одностороннего нистагма (Farmer и Hoyt, 1984). Причина заболевания неизвестна; течение доброкачественное и заканчивается выздоровлением в сроки от нескольких месяцев до двух лет. Однако зарегистрированы случаи «злокачественного» кивательного спазма, возникшего из-за глиом зрительного нерва (Albright et al., 1984; King et al., 1986), поэтому во всех случаях показано лучевое исследование, даже если клиническая картина не вызывает сомнений. Причиной также могут быть заболевания сетчатки (Lambert и Newman, 1993); описан кивательный спазм при низкой остроте зрения одного глаза, вызванной поражением нервных путей.

— Также рекомендуем «Причины врожденной слепоты и задержки зрительного развития»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.1.2019