Кистозно аденоматозный порок развития легкого у ребенка

Now Reading

Кистозно-аденоматозный порок развития легких

Первое описание относится к 1949 г. Выделяют три анатомических формы кистозно-аденоматозного порока развития легких: макрокистозную, микрокистозную и смешанную.

I тип — формирование единичных кист большого размера, от 10 до 50 мм в диаметре, выстланных многослойным эпителием. На долю этой патологии приходится 50% Прогноз благоприятный.
II тип — образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% общего количества случаев. Прогноз усугубляется сочетанием с экстралегочной патологией.
III тип — формирование большого количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Наименее многочисленная группа, составляющая 10% в данной группе Прогноз наихудший.

При УЗИ в пренатальном периоде используют разделение кистозноаденоматозного порока легких на две группы.

I тип — это присутствие в легочной ткани анэхогенных единичных или множественных кист большого размера, не менее 5 мм в диаметре.
II тип — множественные микрокисты менее 5 мм в диаметре, создающие при УЗИ эффект гиперэхогенности. Данный тип по прогнозу имеет менее благоприятное посгнатальное течение.

Пренатальная диагностика основана на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого, в структуре которого определяются анэхогенные структуры разного размера.

В подавляющем большинстве случаев процесс односторонний. Наблюдают многоводие, которое развивается из-за сдавления пищевода участками увеличенного пораженного легкого, что приводит к нарушению глотания околоплодных вод плодом. Отмечают смещение средостения, что может привести к сдавлению сердца и развитию вторичной сердечной недостаточности. Формирование сердечной недостаточности — неблагоприятный признак.

Ультразвуковые проявления кистозно-аденоматозного порока развития легких:

легкое кистозно-губчатой или губчатой структуры;
высокая эхогенность, в динамике не меняется;
увеличенный объем, прогрессирующий в динамике;
смещение органов средостения;
увеличение межреберных промежутков на стороне поражения;
односторонний процесс, локализация чаще слева;
многоводие.

На ранних стадиях беременности диагностика возможна лишь при выраженных изменениях со смещением средостения и многоводием. Оптимальный срок диагностики патологии — 18 нед. гестации, поскольку гиперэхогенность возникает на данном сроке беременности, так как респираторные бронхиолы и альвеолы формируются только в каналикулярную фазу развития легочной ткани от 17 до 28 нед. гестации.

Не всегда можно подтвердить диагноз, поскольку с увеличением срока беременности наблюдают регресс патологического процесса. Некоторые авторы считают, что патология остается, но идентификация патологического процесса современной эхографией не всегда возможна. После рождения ребенка информативна в диагностике данного порока развития легких магнитно-резонансная эхография.

Прогноз

Выживаемость при многоводно резко уменьшается — до 43%. Прогноз также зависит от вовлеченности легких, т.е. одно- или двустороннего поражения. Отягощающий фактор — сочетание с экстралегочной патологией. Возможна малигнизация пораженного участка.

Для прогнозирования исхода большое значение имеет допплерокардиография. Нормальная васкулопатия пораженного легкого — залог благоприятного исхода беременности.

Лечение

При поздней диагностике патологии после 32 нед. гестации для ускорения созревания легких рекомендуют назначение стероидов и досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением легких. При выраженном выпоте либо при кистах большого размера можно проводить их пренатальное дренирование или многократное пунктирование. Однако это паллиатив, поскольку накопление жидкости в кисте происходит постоянно.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальнугс диагностику проводят:

с легочной секвестрацией; отличие — отсутствие системного кровообращения и анэхогенных участков при аденоматозно-кистозном поражении легких;
врожденной эмфиземой легких, при врожденной эмфиземе легких нет кистозных образований, в отличие от кистозно-аденоматозною порока;
бронхогенной кистой — это изолированное анэхогенное образование в структуре легкого с признаками реверберации за кистой.

Вам также будет интересно

1637

Волосяная киста (жировик)

347

605

259

Источник

Кистозно-аденоматозный порок развития легких. Причины порока развития легкого у плода

Кистозно-аденоматозный порок легких (КАПЛ) является аномалией развития, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений. Ниже приводятся данные о различных патоморфологических типах этого порока и обсуждаются вопросы эмбриологии, патогенеза, а также аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики и дифференцирования с другими состояниями.

Внутренние отделы дыхательной системы начинает свое развитие приблизительно на 26-й день после зачатия. На месте ларинготрахеальной борозды, которая формируется вдоль нижних отделов примитивной глотки, развиваются гортань, трахея, бронхи и конечные бронхиолы. В 6 нед (от зачатия) терминальные бронхиолы, которые являются производными первичной кишки (энтодермы), индуцируют развитие из окружающей их мезенхимы отделы бронхолегочного сегмента респираторного тракта.

Так называемый псевдожелезистый период развития легких (с 5-й до 17-й нед от зачатия) был назван так потому, что при гистологическом исследовании развивающееся легкое выглядит в этот период как железа. На этом этапе происходит ветвление бронхиол с образованием терминальных отделов и трансформация их в воздухоносные пути. Как будет описано ниже, патоморфологические характеристики КАПЛ III типа почти аналогичны строению легкого в «псевдожелезистый период», а КАПЛ II типа — в каналикулярный период (с 16-й по 25-й нед от зачатия).

Начиная с 16 нед просвет бронхов и бронхиол увеличивается, а ткань легкого становится хорошо васкуляризованной. Приблизительно к 25 нед, в связи с развитием некоторого количества концевых расширений альвеолярных ходов (примитивных альвеол), становится возможным дыхание. Во время периода наличия примитивных альвеол (с 24 нед и до рождения) пролиферативные процессы в их стенке приводят к выраженному утончению выстилающего эпителия, а капилляры, проникая в субэпителиальную мезенхиму, начинают обеспечивать возможность газообмена. Во время альвеолярного периода (поздние сроки беременности и до 8 лет жизни) выстилка первичных альвеол трансформируется в чрезвычайно тонкий слой плоскоклеточного альвеолярного эпителия. По данным K.L Moore, «характерные зрелые альвеолы не начинают формироваться еще даже некоторое время после рождения».

кистозно-аденоматозный порок легкого

Первое упоминание, касающееся кистозно-аденоматозного порока легкого в англоязычной литературе, принадлежит K.Y Chin и M.Y. Tang в 1949 году. Они описали собственное клиническое наблюдение и привели обзор еще 10 случаев, которые имелись в мировой литературе до этого момента. Результаты большинства из этих 11 случаев аналогичны тем, которые представлены в большинстве клинических наблюдений на сегодняшний день.

Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием.

Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечал наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения.

Кроме того, часто наблюдалось многоводие. K.Y Ch’in и M.Y. Tang перечислили патологические признаки, которые сформировали базис для сегодняшнего понимания патогенеза заболевания. Они указывали, что «важным признаком является выраженная гипертрофия бронхиол, особенно в их терминальных отделах, что вызывает значительное увеличение пораженной доли легкого, в то время как развитие альвеол полностью подавляется, за ислючением небольших областей, расположенных по периферии». Авторы сравнивали эту нозологическую форму с гамартомой, но обращали внимание на то, что ей не хватает некоторых элементов, которые обнаруживаются в нормальной легком, таких как хрящ и слизистые железы.

— Также рекомендуем «Патогенез кистозно-аденоматозного порока легких. Порок легких I и II типа у плода»

Оглавление темы «Тератомы шеи и пороки легких у плода»:

1. Прогноз при кистозной гигроме у плода. Оценка воротникового пространства

2. Эффективность скрининга воротникового пространства. Тератома шеи плода

3. Причины и механизмы развития тератом шеи. Диагностика тератом шеи плода

4. Исходы и осложнения тератомы шеи. Акушерская тактика при тератоме шеи у плода

5. Зоб у плода. Отоцефалия и синдром агнатии-голопрозэнцефалии у плода

6. Кистозно-аденоматозный порок развития легких. Причины порока развития легкого у плода

7. Патогенез кистозно-аденоматозного порока легких. Порок легких I и II типа у плода

8. Кистозно-аденоматозный порок легких III типа. Прогноз при пороке легких третьего типа

9. Врожденная бронхиолярная мальформация у плода. УЗИ диагностика порока легких у плода

10. Лечение кистозно-аденоматозного порока легких. Бронхогенная киста и атрезия гортани

Источник

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) — это аномалия, характеризующаяся разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Некоторые авторы определяют эту патологию как аденоматозную гамартому легких. Кистозно-аденоматозный порок развития легкого формируется в середине I триместра. В норме в это время происходит образование воздухоносных путей из эндодермы (первичная кишка) и дыхательного компонента из мезенхимы. В результате задержки объединения этих двух эмбриональных структур и последующего разрастания терминальных бронхиол возникает КАПРЛ. Источник: https://medicalplanet.su/akusherstvo/144.html MedicalPlanet

Частота кистозно-аденоматозного порока развития легкого до конца не установлена в связи с его редкостью. Частота КАПРЛ (по некоторым данным) составляет 9 случаев на 100 000 рождений. При включении в расчет наблюдений, расцененных как КАПРЛ, но исчезнувших в пренатапьном периоде, этот показатель возрастает до 13,6 на 100 000. Источник: https://medicalplanet.su/akusherstvo/144.html MedicalPlanet

Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием. Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечали наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения. Источник: https://meduniver.com/Medical/Akusherstvo/1307.html MedUniver

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого у детей впервые был описан в 1949 г. К. Chin и М. Tang. Микроскопические характеристики КАПРЛ были описаны позже Kwittken Reiner (1977 г.) и в том же году J. Stacker и соавт. предложили постнатальную классификацию КАПРЛ, основанную на видимых глазом изменениях легких и их гистологических особенностях. Согласно данным этих авторов, следует выделять 3 типа КАПРЛ. Тип I характеризуется наличием единичных кист большого размера (от 10 до 50 и более мм в диаметре), выстланных многослойным эпителием. Этот вид КАПРЛ составляет 50% от всех случаев, диагностированных в постнатальном периоде, и имеет в основном благоприятный прогноз для жизни и здоровья. Тип II — это образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% от общего количества случаев, выявленных постнатально, и характеризуется несколько худшим прогнозом, что обычно связано с большим количеством сочетанной патологии. Тип III — это формирование огромного количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Он составляет 10% от постнатально диагностированных случаев и имеет, по мнению J. Stocker и соавт., наихудший прогноз. В пренатальном периоде еще используется классификация, предложенная N. Adzickи соавт., которая основана на эхографических и анатомических признаках. Эти авторы выделили только 2 типа КАПРЛ: тип I — это анэхогенные единичные или множественные кисты большого диаметра (не менее 5 мм), хорошо видимые при ультразвуковом исследовании; тип II — множественные микрокисты (менее 5 мм в диаметре), создающие при эхографии эффект гиперэхогенности. Второй тип встречается реже и имеет худший прогноз. Источник: https://medicalplanet.su/akusherstvo/144.html MedicalPlanet

Представляю 2 случая КАПРЛ одного срока беременности. Беременные случайно обратились в один день. Судьба как бы наталкивала, чтоб сравнили эти два случая.

Случай 1. Беременная С., 23 года, брак не родственный, в браке 2 года не могла забеременеть, данная беременность первая, перенесла ОРВИ в 10 нед. Срок беременности по УЗД 18 нед 3 дня. ВПР. КАПРЛ II тип. Поражение одной трети правого легкого, без смещения органов средостения. Прогноз (по моему) будет проведена операция по удалению пораженной доли правого легкого после рождения, отдаленный прогноз вероятно благоприятный.

Случай 2. Беременная Ш., 20 лет., беременность первая, брак не родственный, анамнез не отягощен. Беременность 18-19 нед. ВПР. КАПРЛ I тип. Поражение всего левого легкого, с выраженным смещением органов средостения в противоположную сторону, с выраженным сжатием правого легкого. Прогноз (по моему) неблагоприятный, так как не пораженный участок правого легкого сжат, составляет всего 1/3 правого легкого, а левое легкое полностью поражено. Об самоликвидации кист не может быть и речи, что касается прогнозов по операции, удаление такого объема легкого не восполнимо, будет дыхательная недостаточность, искривление грудной клетки…

И так, делаю выводы. Прогноз не зависит от типа КАПРЛ, от размеров и количества кист, а зависит от объема пораженного участка легкого, от объема здорового легкого.