Килевидная грудная клетка у ребенка 3 года

Килевидная грудная клетка – тип нарушения со стороны грудной клетки, при котором ее передняя часть выступает вперед, становясь похожей на лодочный киль, за счет деформации грудины и ребер.

Патология является одной из разновидностей врожденных пороков, которые могут передаваться по наследству, а проявляются по мере роста и развития пациента. Нередко заболевание развивается одновременно с системным заболеванием соединительной ткани, к развитию которого также причастны наследственные факторы.

Килевидная грудная клетка в большинстве случаев не становится причиной нарушения работы органов грудной клетки. Но иногда может развиться существенное сужение передней части грудной клетки, которое влечет за собой нарушение расположения упомянутых органов.

Патология устраняется только посредством оперативного вмешательства.

Другие названия этого порока развития – килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК.

Оглавление:
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы килевидной деформации грудной клетки
5. Диагностика
6. Осложнения
7. Лечение и операция при килевидной деформации грудной клетки
8. Профилактика
9. Прогноз

Общие данные

Килевидная грудная клетка является второй по распространенности врожденной деформацией грудной клетки (первое место занимает воронкообразная грудная клетка, которая по своему виду зеркально противоположна описываемой патологии – в этом случае передняя часть грудной клетки не выступает, а вдавлена). На данную патологию приходится около 7% всех нарушений формы грудной клетки.

В 26% всех клинических случаев прослеживается наследственная предрасположенность, в остальных случаях она предполагалась, но не была доказана.

Килевидная грудная клетка очень часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития – не только со стороны грудной клетки, но и со стороны других органов, систем и тканей.

В 15% всех клинических случаев наблюдается сочетанное появление описываемого заболевания с такими патологиями, как:

• синдром Марфана – наследственное заболевание соединительной ткани с нарушениями конституции (телосложения), которое клинически проявляется долихостеномиелией (неестественным высоким ростом пациентов), наличием удлиненных конечностей, арахнодактилией (длинными вытянутыми пальцами), гипермобильностью (повышенной подвижностью) суставов и гипоплазией (недоразвитием) подкожной жировой клетчатки, а также нарушениями со стороны органа зрения и сердечно-сосудистой системы;
• врожденные пороки сердца – сформировавшиеся до рождения ребенка (внутриутробно) анатомические аномалии стенки сердца, его клапанного аппарата и/или сосудов, которые входят в него или выходят из его полостей;
• сколиоз – искривленность позвоночного столба вправо или влево касательно собственной оси;
• ряд системных болезней соединительной ткани.

Лечением больных с килевидной деформацией грудной клетки занимаются торакальные (грудные) хирурги, а в небольших клиниках – травматологи и ортопеды. Также консультационную помощь при необходимости могут предоставлять кардиологи, пульмонологи, невропатологи.

Причины

Непосредственной причиной формирования килевидной грудной клетки является сбой внутриутробного развития плода, и ребенок рождается уже с аномалией.  Так как в ряде случаев патология диагностируется совместное с воронкообразной грудной клеткой (еще одной врожденной аномалией), рассматривается версия одинаковых причин происхождения и механизма развития этих двух нарушений.  

Установлено, что килевидная грудная клетка чаще формируется у пациентов с определенной конституцией и степенью развитости их соединительной ткани. Так, в большинстве случаев для таких пациентов характерными являются:

• высокий рост;
• астенический тип конституции. Это значит, что такой человек имеет худощавое телосложение, а его рост в основном слишком большой, хотя в результате некоторых сбоев со стороны ростковых зон костей может быть слишком маленьким. Определяется узость практически всех фрагментов тела – грудной клетки, таза, плечевого пояса и так далее. Лицо продолговатое, а верхние и нижние конечности непропорционально длинные. Характерными являются и такие признаки, как небольшой объем мышц и подкожной жировой клетчатки, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

На наследственную природу килевидной грудной клетки указывают следующие факты:

• в семье у больного с килевидной деформацией грудной клетки уже встречались аналогичные случаи заболевания. При этом болеть могли как близкие родственники (братья, сестры, родители), так и дальние (дедушки, прабабушки);
• у таких пациентов гораздо чаще диагностируются другие пороки развития – как со стороны грудной клетки и органов, которые в ней находятся, так и со стороны органов и тканей другой локализации.

Нередко выясняется, что ребенок с килевидной грудной клеткой родился у матери, беременность которой не отличалась правильными условиями протекания и сопровождалась влиянием различных патологических факторов на организм женщины (а значит, и на организм будущего ребенка). Такие факторы можно разделить на группы:

• физические;
• химические;
• психологические;
• соматические;
• эндокринные;
• вредные привычки.

К физическим факторам, которые могут негативно повлиять на течение беременности и спровоцировать у плода внутриутробное формирование килевидной грудной клетки, относятся:

• механические;
• термические;
• радиоактивные.

Механические факторы – это банальные травмы живота беременной. Они бывают:

• неумышленные;
• умышленные.

Неумышленные травмы возникают в результате неосторожности или несчастного случая. По неосторожности травмы живота могут быть получены при таких обстоятельствах, как:

• бытовые неудобства (например, небольшое пространство жилья, нередко загроможденное бытовыми предметами);
• активное поведение ребенка, который уже есть в семье. Так, беременная нередко может получать травмы, успокаивая капризного ребенка, способного при этом ударить в живот.

Ушибы живота беременной по причине несчастного случая – также явление нередкое. Это могут быть:

• падение с высоты на живот;
• дорожно-транспортные происшествия, при которых женщина может удариться животом о твердый предмет (например, руль);
• падение из-за спотыкания на скользкой дороге или из-за внезапной преграды под ногами

и многие другие.

Умышленные травмы беременной женщины, в результате которых наблюдается ушиб живота и, соответственно, беременной матки, это зачастую травмы на почве домашнего насилия. Факты травматизации с криминальным оттенком (нападение, пытки) с вовлечением беременной женщины встречаются реже.

Термическим фактором являются повышенные или сниженные температуры окружающей среды.

Радиоактивным вредоносным фактором выступает любой источник радиоактивного облучения.

Химическими факторами, провоцирующими нарушение нормального хода беременности с риском формирования килевидной грудной клетки у будущего ребенка, являются:

• ряд лекарственных средств, которые принимает беременная и которые способны нарушить нормальное внутриутробное развитие плода;
• контакт с агрессивными соединениями – производственными, сельскохозяйственными, бытовыми. Чаще всего они попадают в организм матери при вдыхании паров или летучих веществ, попадают в системный кровоток, а далее – в кровоток плода.

Психологические факторы играют немаловажную роль в возникновении любых врожденных заболеваний. Значение имеют:

• постоянные стрессы;
• психологическое напряжение, связанное с повышенным чувством ответственности (зачастую наблюдается в связи с профессиональной деятельностью);
• нездоровая «вялотекущая» психологическая обстановка в семье – при этом выраженных стрессовых ситуаций не возникает, но интересы беременной женщины ущемляются;
• неудовлетворенность бытовыми и социальными условиями, обстановкой, окружением, культурным уровнем.

Такие факторы причастны к сбою внутриутробного развития плода, но довольно часто им незаслуженно не придают значения.

Соматические заболевания будущей матери (нередко возникающие еще до периода беременности) способны спровоцировать нарушение внутриутробного развития органов и тканей – в частности, ведущего к образованию килевидной грудной клетки. Зачастую это:

• хронический затяжной бронхит – воспалительное поражение слизистой оболочки бронхов. Значимым является обструктивный процесс, который ведет к хронической нехватке кислорода;
• ишемическая болезнь сердца (ИБС) – нарушение кровотока по коронарным сосудам, питающим миокард, что чревато нарушением сердечно-сосудистой деятельности;
• язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Они приводят к нарушению пищеварения, что негативным образом сказывается на поступлении питательных веществ в кровоток будущей матери, а далее – в кровоток плода

и ряд других.

Из эндокринных сбоев со стороны организма беременной наиболее частым фактором, способствующим возникновению килевидной грудной клетки у плода, являются:

• сахарный диабет – сбой углеводородного обмена по причине нехватки гормона инсулина;
• нарушения выработки гормонов щитовидной железы в виде гипотиреоза (нехватка их синтеза) или гипертиреоза (чрезмерная выработка).

Вредные привычки будущей матери – настоящий бич, который увеличивает шансы возникновения внутриутробных аномалий плода в десятки и сотни раз. Это:

• курение – даже если женщина не является курильщиком со стажем;
• прием алкоголя – в том числе в небольших дозах (например, если это слабоалкогольные напитки);
• прием наркотических веществ в любом виде – вдыхая, принимая внутрь и так далее.

Развитие патологии

При рождении ребенка деформация при сформировавшейся килевидной грудной клетке зачастую малозаметна. Но по мере роста и развития ребенка она существенно прогрессирует. По истечении определенного времени образуется косметический дефект – его выраженность может быть очень разной в зависимости от того, как сильно был нарушен процесс внутриутробного развития и каковы индивидуальные особенности ребенка.

В отличие от воронкообразной грудной клетки, килевидная разновидность ее деформации связана с патологически выстоянием грудной стенки. Это значит, что теоретически полость грудной клетки не должна страдать, а заодно с ней не должны страдать органы, которые в ней находятся. Тем не менее, выстояние сопровождается изменением боковых областей грудной стенки  – грудная клетка при этом может быть не только заостренная, как корабельный киль, но и суженная.

Единого «стандарта» такого нарушения нет, грудная клетка при килевидной деформации может приобретать совершенно разные формы. Поэтому для удобства в клинике такую патологию классифицируют. Есть несколько видов классификации (систематизации) данной патологии, но наибольшее практическое значение имеет систематизация разновидностей патологии по Фокину и Баирову (они являются российскими клиницистами). Согласно классификации, различают такие типы килевидной деформации грудной клетки, как:

• костальный;
• манубриокостальный;
• корпокостальный.

При костальном типе обезображены только ребра, искривление грудины не наблюдается или слабо выражено. В последнем случае оно может носить так называемый ротационный характер – грудина словно слегка повернута вокруг своей оси. Деформирование грудной клетки образуется за счет того, что реберные хрящи изогнуты вперед.

При манубриокостальном типе рукоятка грудины (ее верхний фрагмент) вместе с 2-3 реберными хрящами, которые сочленяются с ней, изогнута в направлении вперед. Само же тело грудины с мечевидным отростком (ее нижний фрагмент) смещено в направлении назад.

При корпокостальном типе возможны два варианта развития килевидной грудной клетки:

• при первом – грудина, словно дуга, выгнута вперед в нижней и средней трети, а реберные хрящи искривлены внутрь;
• при втором – грудина косо направлена вперед и вниз, максимально выпячена в своей нижней трети.

По степени симметричности измененных половин грудной клетки патология бывает:

• симметричная – обе половины искривлены в одинаковой мере. Но полная симметричность измененной грудной клетки наблюдается редко;
• асимметричная – ребра развиваются неправильно, и положение грудины искривлено по оси.

Симптомы килевидной деформации грудной клетки

Функциональные сбои со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни ребенка не выражены. Даже если имеются какие-то нарушения, организму удается их компенсировать. Поэтому жалобы поступают уже по мере взросления ребенка.

Симптомы, которые могут наблюдаться у детей, следующие:

• одышка – частое поверхностное дыхание;
• усиленное сердцебиение;
• нарушение общего состояния организма.

Последнее манифестируется такими признаками, как:

• быстрая утомляемость;
• ухудшение успеваемости в школе;
• снижение работоспособности – физической и умственной. Нередко ребенок отказывается выполнить даже элементарную работу, ссылаясь на плохое самочувствие.

Эти признаки в основном наблюдаются при повышенной физической нагрузке.

Ряд специалистов считают, что килевидная грудь сама по себе не влечет нарушения со стороны работы сердца или легких и является сугубо косметическим дефектом, и на самом деле такие нарушения могут возникать не из-за деформации грудной клетки, а из-за сопутствующих особенностей. В основном это:

• астенический тип телосложения;
• врожденные пороки сердца.

Но данные нарушения все чаще фиксируются при клиновидной грудной клетке и без наличия пороков, а также при нормостеническом типе телосложения.

Во взрослом возрасте описанные признаки сохраняются. Они не прогрессируют за счет компенсаторных механизмов организма.

Диагностика

Вид килевидной грудной клетки типичный, поэтому сложностей с диагнозом нет. Боле важно установить степень нарушения работы органов грудной клетки.

При осмотре выявляется следующее:

• грудина выступает вперед, поэтому форма грудной клетки нарушена, при этом передняя часть грудной клетки выстоит вперед;
• хрящевые фрагменты IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон – это наблюдается у большинства пациентов;
• определяется характерный разворот краев реберных дуг;
• переднезаднее направление грудной клетки значительно увеличено – со стороны кажется, что человек постоянно находится в состоянии вдоха. При дыхании такой визуальный эффект пропадает, размеры грудной клетки приближается к норме.

Инструментальные методы диагностики привлекаются для уточнения вида деформации и выявления ее клинических последствий. Применяются:

• рентгенография грудной клетки в боковой проекции;
• компьютерная томография (КТ) – помогает более детально оценить структурные нарушения грудины и ребер.

Если возникли подозрения на нарушения со стороны сердца и легких, то проводятся:

• спирография – изучение дыхательных функций;
• электрокардиография – изучение работы сердца;
• эхокардиография – УЗИ сердца.

Дифференциальная диагностика не проводится. Форма грудной клетки при ее килевидной деформации является типичной, поэтому патология не требует проведения дифференциальной (отличительной) диагностики.

Осложнения

Главными осложнениями описываемой патологии являются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Лечение и операция при килевидной деформации грудной клетки

Радикально исправить дефект грудной клетки при ее килевидной деформации можно только при помощи хирургического метода. Такие консервативные методы, как лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, массаж, неэффективны – они не влияют на физические параметры структур организма в целом и грудной клетки в частности. С их помощью можно только улучшить общее состояние пациента.

Некоторые торакальные хирурги предлагают пациентам так называемую безоперационную коррекцию с использованием специальной компрессионной системы Ферре, которую носят пациенты.

Но такая методика не является абсолютной панацеей при описываемом заболевании по следующим причинам:

• ее целесообразно применять только в раннем возрасте – в это время кости и хрящи сохраняют определенную гибкость, поэтому ношение специального аппарата может корректировать их форму;
• корректирующий аппарат необходимо носить несколько лет, и дети тяжело переносят процедуру. До конца термина ношения терпит только половина пациентов, другая половина отказывается от лечения раньше;
• из-за длительного сдавливания кожные покровы в области грудины могут истончаться и становиться чересчур пигментированными.

Оперативное лечение может быть проведено по настоянию пациента – для коррекции косметического дефекта. Даже в этом случае врачи рекомендуют оценить потребности в коррекции и прибегать к операции только в крайних случаях, если психологическое состояние пациента из-за уродующей деформации оставляет желать лучшего.

Используются две основных разновидности хирургического лечения килевидной грудной клетки:

• по методу Абрамсона;
• по методу Марка Равича с открытым доступом.

Метод Амбрансона считается малоинвазивным и менее травматичным, поэтому наиболее популярен. Во время операции к ребрам подшивают пластины, которые удаляют через несколько лет – после максимально полной коррекции формы грудной клетки.

Метод Равича более радикальный – осуществляется пластика грудной стенки, во время которой проводится большое количество манипуляций с пересечением грудных мышц и мышц живота, реберных хрящей и грудины. Последнюю выводят в физиологическое положение.

Существуют паллиативные методы, при помощи которых привести грудную клетку в нормальное состояние не получится, но благодаря некоторым ухищрениям визуальное восприятие килевидной деформации ликвидируется. Так, мужчинам рекомендуется накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез.

Профилактика

Так как патология является врожденной, специфической профилактики нет. Уменьшить риск ее развития поможет создание условий для нормального течения беременности и развития плода. Будущей матери следует соблюдать здоровый способ жизни в самом широком понимании:

• отказаться от вредных привычек;
• соблюдать режим труда, отдыха, сна, питания;
• заниматься посильной физкультурой

и так далее.

Прогноз

Прогноз при килевидной грудной клетке в целом благоприятный. В большинстве случаев данная патология не приводит к какому-либо существенному физиологическому дискомфорту, единственным неудобством остается косметический дефект.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

21,479 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Загрузка…