Аномальное развитие почек у ребенка

Симптомы аномалии развития почек

При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
Повышение артериального давления.
Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
Гематурия (наличие крови в моче).
Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
Повышение температуры тела, озноб.
Склонность к появлению отеков.
Варикоцеле (расширение вен яичка).
Жажда.
Головные боли.

Формы

Выделяют несколько аномалий почек.

Аномалии почечных сосудов.
- Аномалии количества:
  - добавочная почечная артерия;
  - двойная почечная артерия;
  - множественные почечные артерии (более 2-х).
- Аномалии положения сосудов:
  - поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
  - подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
  - тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
- Аномалии формы и структуры артерии:
  - аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
  - фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
  - коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
Аномалии количества почек.
- Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
- Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
  - полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
  - неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
- Наличие третьей почки.
Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
Аномалии расположения и формы почек.
- Дистопия (неправильное расположение почек):
  - одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
  - перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
- Сращение почек:
  - одностороннее (почка в форме «I»);
  - двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
Аномалии структуры почек.
- Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
- Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
- Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
- Единичные кисты почек:
  - простая (содержащая жидкость);
  - дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
- Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
- Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
  - мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
  - полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
  - губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
- Сочетанные аномалии:
  - с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
  - с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
  - с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Причины

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
- лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.

Лечение аномалии развития почек

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия

Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
Кровотечение из мочевых путей.
Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек

Профилактика осложнений аномалий почек:

соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно

Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.

Источник

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни. Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными. Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики. Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек. Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

нарушение оттока мочи;
повышение уровня артериального давления;
появление симптоматики пиелонефрита;
клинические изменения состава мочи и крови.

Важно знать! Некоторые пороки физиологии почек могут оставаться скрытыми и не проявлять себя в течение длительного времени и даже на протяжении всей жизни. Их выявляют случайно при ангиографическом обследовании по поводу других заболеваний или при операциях на органах брюшной полости.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

головные боли;
нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
непроходящая жажда, горечь во рту;
диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
склонность к появлению отеков;
недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Количественные отклонения:

Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Болезни почек: гломерулонефрит

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается. Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики. При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение включает следующие методы:

Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи, увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Важно знать! Проблемы могут возникнуть при развитии грубых сочетанных пороков и двусторонних аномалий. В этом случае требуется трансплантация почки и регулярное проведение процедуры гемодиализа.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности. Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике. Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

Источник